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什么是肺纖維化 肺纖維化的癥狀表現(xiàn)

呼吸內(nèi)科編輯
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關(guān)鍵詞： #肺纖維化 #癥狀

肺纖維化是肺部組織因慢性損傷導(dǎo)致異常瘢痕形成的疾病，主要癥狀包括干咳、氣短和漸進(jìn)性呼吸困難。該病與遺傳因素、環(huán)境暴露、自身免疫疾病等因素相關(guān)，需通過藥物、氧療及肺康復(fù)綜合管理。

1. 肺纖維化的核心機制是肺泡壁損傷后異常修復(fù)。遺傳因素如SFTPC基因突變可能增加患病風(fēng)險，環(huán)境暴露包括長期接觸石棉、硅塵等有害物質(zhì)，吸煙和胃食管反流也會加重病情。自身免疫疾病如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、硬皮病常合并肺纖維化，病毒感染或藥物副作用也可能觸發(fā)病變。

2. 典型癥狀表現(xiàn)為持續(xù)性干咳，運動后氣短逐漸發(fā)展為靜息狀態(tài)呼吸困難。半數(shù)患者出現(xiàn)杵狀指，聽診可聞及Velcro樣爆裂音。疾病晚期伴隨體重下降、乏力，動脈血氧分壓低于60mmHg時可能出現(xiàn)紫紺。部分患者合并肺動脈高壓，表現(xiàn)為胸痛和下肢水腫。

3. 診斷需結(jié)合高分辨率CT顯示網(wǎng)格狀陰影，肺功能檢查顯示限制性通氣障礙。支氣管肺泡灌洗液檢測可排除感染，必要時需行肺活檢。血清KL-6、SP-D等生物標(biāo)志物有助于評估病情進(jìn)展。

4. 治療采用尼達(dá)尼布或吡非尼酮抗纖維化，需持續(xù)用藥6個月以上觀察療效。糖皮質(zhì)激素聯(lián)合硫唑嘌呤適用于急性加重期，N-乙酰半胱氨酸可作為輔助治療。中重度患者需長期家庭氧療，每日吸氧15小時以上維持血氧飽和度＞90%。

5. 肺康復(fù)計劃包含腹式呼吸訓(xùn)練、縮唇呼吸法等技巧，每周3次有氧運動如踏車訓(xùn)練。營養(yǎng)支持建議高蛋白飲食搭配ω-3脂肪酸，體重指數(shù)應(yīng)維持在18.5-23.9。終末期患者可考慮肺移植，五年生存率約50-60%。

肺纖維化需早診早治，患者應(yīng)每3個月復(fù)查肺功能。避免接觸粉塵、戒煙并接種流感疫苗可延緩病情。出現(xiàn)靜息血氧飽和度＜88%或6分鐘內(nèi)步行距離＜250米時需及時就醫(yī)調(diào)整治療方案。保持環(huán)境濕度40-60%有助于緩解呼吸道癥狀。

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