川崎病是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性疾病,及時治療可完全康復。典型癥狀包括持續(xù)高熱、皮疹、手足硬腫、眼結(jié)膜充血等,治療以靜脈注射免疫球蛋白和阿司匹林為主,多數(shù)患兒預后良好。
1川崎病典型癥狀
持續(xù)5天以上高熱是核心表現(xiàn),體溫常達39-40℃。發(fā)病3-5天出現(xiàn)多形性皮疹,多見于軀干和四肢。雙眼球結(jié)膜充血但無分泌物。口唇皸裂、草莓舌是特征性表現(xiàn)。急性期手足硬性水腫,恢復期出現(xiàn)指端膜狀脫皮。頸部淋巴結(jié)腫大直徑常超過1.5cm。
2診斷標準與并發(fā)癥
符合發(fā)熱加4項主要臨床表現(xiàn)即可臨床診斷。冠狀動脈病變是最嚴重并發(fā)癥,約15-25%未經(jīng)治療患兒會發(fā)生冠狀動脈擴張或動脈瘤。其他并發(fā)癥包括心肌炎、心包積液等。心臟超聲是監(jiān)測冠狀動脈病變的主要手段。
3急性期治療方案
靜脈注射免疫球蛋白是首選治療,劑量2g/kg單次輸注。阿司匹林分兩個階段使用:急性期30-50mg/kg/d退熱,恢復期3-5mg/kg/d抗血小板。對IVIG無反應者可考慮糖皮質(zhì)激素沖擊治療。嚴重冠狀動脈病變需長期抗凝治療。
4恢復期管理與隨訪
退熱后仍需持續(xù)低劑量阿司匹林6-8周。定期進行心臟超聲檢查:發(fā)病2周內(nèi)每周1次,之后第6-8周復查。冠狀動脈正常者2年內(nèi)每年復查1次。限制劇烈運動3-6個月。疫苗接種需推遲至治療后11個月。
早期診斷和規(guī)范治療可使95%以上患兒完全康復。即使出現(xiàn)冠狀動脈病變,通過長期隨訪和適當治療,多數(shù)患兒也能正常生活。家長需密切觀察癥狀變化,配合醫(yī)生完成全程治療和隨訪計劃,這是確保良好預后的關(guān)鍵。