脊髓側索硬化綜合征的癥狀有哪些
神經內科編輯
關鍵詞： #癥狀
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脊髓側索硬化綜合征（ALS）的典型癥狀包括進行性肌無力、肌肉萎縮和痙攣，早期可能表現(xiàn)為手部精細動作困難或行走不穩(wěn)，晚期累及呼吸肌需及時就醫(yī)。該病由運動神經元退化引起，尚無根治方法，但可通過藥物、康復訓練及呼吸支持延緩進展。
1.肌無力和肌肉萎縮
首發(fā)癥狀常為單側手部或腿部無力，如扣紐扣困難、持物易掉落。隨著病情發(fā)展，肌肉逐漸萎縮，上肢可能出現(xiàn)"爪形手"，下肢表現(xiàn)為拖步行走。肌電圖檢查可明確診斷，早期干預可通過力如太（利魯唑）延緩神經元損傷，配合被動關節(jié)活動防止攣縮。
2.肌束震顫和痙攣
患者常自覺肌肉跳動（肌束震顫），夜間尤為明顯。查體可見肌張力增高，膝跳反射亢進。巴氯芬可緩解痙攣，劑量需從5mg起始逐步調整。物理治療采用熱敷和低頻電刺激，每日溫水浴有助于放松肌肉。
3.延髓麻痹癥狀
約30%患者以吞咽困難、構音障礙為首發(fā)表現(xiàn)，飲水嗆咳、鼻音加重提示延髓受累。需進行視頻吞咽造影評估，調整食物質地為糊狀。唾液過多可用阿米替林10mg/日控制，嚴重者需胃造瘺保證營養(yǎng)。語言訓練師可指導使用交流板輔助溝通。
4.呼吸功能受損
晚期出現(xiàn)呼吸困難、夜間憋醒，肺功能檢測顯示最大吸氣壓＜60cmH2O需考慮無創(chuàng)通氣。家庭氧療需謹慎，血氧飽和度低于90%時才建議低流量吸氧?？人詿o力時使用機械吸痰器，定期接種肺炎疫苗預防感染。
疾病進展速度因人而異，平均生存期3-5年。確診后應每3個月隨訪一次，監(jiān)測用力肺活量和體重變化。目前FDA批準的藥物僅力如太和依達拉奉兩種，參加臨床試驗可能獲得新療法機會。護理重點在于預防跌倒和吸入性肺炎，建議使用防滑墊和升降椅。遺傳咨詢對家族性ALS患者尤為重要，約10%病例與SOD1基因突變相關。
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