小兒賴特綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷?

小兒賴特綜合征是一種以關(guān)節(jié)炎、尿道炎和結(jié)膜炎三聯(lián)征為特征的自身免疫性疾病,診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查和影像學(xué)結(jié)果。核心表現(xiàn)為非對稱性關(guān)節(jié)炎、泌尿生殖系統(tǒng)炎癥及眼部病變,確診需排除其他類似疾病。
1.臨床表現(xiàn)
關(guān)節(jié)炎多累及下肢大關(guān)節(jié)如膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié),表現(xiàn)為腫脹、疼痛和活動受限。尿道炎在男性患兒中常見尿道分泌物或排尿困難,女性可能表現(xiàn)為宮頸炎。眼部癥狀包括結(jié)膜充血、畏光或虹膜炎。部分患兒伴隨皮膚黏膜病變?nèi)?a href="http://www.sxhyfhb888.com/k/lsu08hkw6j3avij.html" target="_blank">口腔潰瘍或龜頭炎。
2.實驗室診斷
血常規(guī)可見白細(xì)胞和C反應(yīng)蛋白升高,HLA-B27抗原檢測陽性率約60%-80%。關(guān)節(jié)液分析顯示炎癥性改變但無菌生長。尿液檢查可發(fā)現(xiàn)膿尿或尿培養(yǎng)陽性,需與細(xì)菌性尿道炎鑒別。
3.影像學(xué)檢查
X線早期顯示關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹,晚期可能出現(xiàn)骨質(zhì)侵蝕。超聲有助于評估滑膜增生和關(guān)節(jié)積液,MRI對骶髂關(guān)節(jié)炎的早期診斷更敏感。眼科裂隙燈檢查可確認(rèn)虹膜睫狀體炎。
4.鑒別診斷
需排除幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎、感染性關(guān)節(jié)炎和銀屑病關(guān)節(jié)炎。細(xì)菌培養(yǎng)陰性可區(qū)別于淋球菌性關(guān)節(jié)炎,血清類風(fēng)濕因子陰性有助于排除類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎需追溯前驅(qū)感染史。
治療采用非甾體抗炎藥如布洛芬緩解關(guān)節(jié)癥狀,嚴(yán)重病例可用柳氮磺吡啶或甲氨蝶呤。眼部炎癥需糖皮質(zhì)激素滴眼液,尿道炎根據(jù)病原學(xué)選擇抗生素。物理治療包括關(guān)節(jié)功能訓(xùn)練和水療,飲食建議增加Omega-3脂肪酸攝入。
小兒賴特綜合征的早期識別對預(yù)后至關(guān)重要,家長發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛伴泌尿或眼部癥狀時應(yīng)及時就診風(fēng)濕免疫科。規(guī)范治療下多數(shù)患兒6個月內(nèi)癥狀緩解,但需長期隨訪關(guān)節(jié)功能及眼部情況。