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原發(fā)性膽汁性肝硬化是怎么回事

消化內(nèi)科編輯
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關(guān)鍵詞： #肝硬化 #膽汁

原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種慢性進(jìn)行性肝病，主要由自身免疫反應(yīng)引起，導(dǎo)致肝內(nèi)小膽管逐漸損傷和膽汁淤積，最終引發(fā)肝硬化。治療重點(diǎn)在于延緩病程進(jìn)展，包括藥物治療、生活方式調(diào)整和嚴(yán)重時(shí)的手術(shù)干預(yù)。

1、遺傳因素：原發(fā)性膽汁性肝硬化可能與遺傳易感性有關(guān)，研究發(fā)現(xiàn)，家族中有該病史的人群患病風(fēng)險(xiǎn)較高。某些基因變異可能導(dǎo)致免疫系統(tǒng)誤將膽管細(xì)胞視為外來物質(zhì)進(jìn)行攻擊。

2、環(huán)境因素：環(huán)境中的某些觸發(fā)因素可能誘發(fā)疾病，如感染、化學(xué)物質(zhì)暴露或長(zhǎng)期接觸有毒物質(zhì)。吸煙和某些職業(yè)環(huán)境也被認(rèn)為可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)。

3、生理因素：女性比男性更容易患原發(fā)性膽汁性肝硬化，可能與激素水平有關(guān)。年齡增長(zhǎng)也是重要因素，患者多為中年女性。

4、自身免疫反應(yīng)：疾病的核心機(jī)制是免疫系統(tǒng)異常，誤攻擊肝內(nèi)小膽管細(xì)胞，導(dǎo)致膽管炎和膽汁淤積。膽汁無法正常排出，逐漸積累并損害肝細(xì)胞，最終發(fā)展為肝硬化。

治療方案：

1、藥物治療：熊去氧膽酸是常用藥物，可改善膽汁流動(dòng)，延緩肝損傷。免疫抑制劑如布地奈德或甲氨蝶呤可用于抑制異常免疫反應(yīng)。針對(duì)瘙癢癥狀，可使用考來烯胺或利福平。

2、生活方式調(diào)整：低脂飲食可減少肝臟負(fù)擔(dān)，增加富含纖維的食物有助于消化。適量運(yùn)動(dòng)如散步、瑜伽可改善整體健康，避免酒精和煙草攝入。

3、手術(shù)治療：對(duì)于晚期患者或藥物無法控制的病情，肝移植是唯一的根治方法。手術(shù)可顯著改善生活質(zhì)量和生存率。

原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種需要長(zhǎng)期管理的疾病，早診早治至關(guān)重要。通過藥物、生活方式調(diào)整和必要的手術(shù)干預(yù)，患者可以有效延緩病程進(jìn)展，提高生活質(zhì)量。如果您有相關(guān)癥狀，建議盡早就醫(yī)，接受專業(yè)診斷和治療。

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