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髓母細(xì)胞瘤的病理特點(diǎn)

腫瘤科編輯
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關(guān)鍵詞： #病理

髓母細(xì)胞瘤是一種起源于小腦區(qū)域的惡性原始神經(jīng)外胚層腫瘤，其病理特點(diǎn)包括高侵襲性、組織未分化和多形性，是兒童時(shí)期最常見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤之一。該病由于惡性程度較高，一旦發(fā)現(xiàn)需盡早治療，包括手術(shù)切除、放療和化療等方式。

1、組織病理特征

髓母細(xì)胞瘤組織中最顯著的特點(diǎn)是細(xì)胞密度高，其細(xì)胞呈小圓形，核大而深染，胞漿少，并且常可見(jiàn)有絲分裂像和細(xì)胞死亡壞死。腫瘤通常表現(xiàn)出未分化的原始細(xì)胞特征，其形態(tài)均質(zhì)。鏡下還可以觀察到細(xì)胞間黏附減少，腫瘤內(nèi)可能出現(xiàn)“假菊形團(tuán)”即部分呈現(xiàn)類(lèi)似腺體的細(xì)胞排列結(jié)構(gòu)，這種形態(tài)是髓母細(xì)胞瘤的典型特征之一。

2、分子特征

分子水平上的改變是研究髓母細(xì)胞瘤的重要領(lǐng)域。研究表明，髓母細(xì)胞瘤依據(jù)基因組與表觀遺傳特征可分為四種分子亞型：WNT型、SHH型、Group 3型、Group 4型。其中，WNT型預(yù)后較好，而Group 3型預(yù)后最差。很多患者的腫瘤細(xì)胞內(nèi)會(huì)發(fā)現(xiàn)TP53突變、MYC基因擴(kuò)增或染色體改變，導(dǎo)致細(xì)胞失去分化能力并加速增殖。

3、擴(kuò)散和侵襲

髓母細(xì)胞瘤具有顯著的浸潤(rùn)和擴(kuò)散傾向。它通常沿腦脊液播散，并可能形成脊髓或其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)部位的轉(zhuǎn)移灶。影像學(xué)如MRI常能發(fā)現(xiàn)腫瘤的不規(guī)則形態(tài)和小腦部位的占位效應(yīng)，嚴(yán)重時(shí)可能引發(fā)顱內(nèi)壓升高、頭痛、惡心嘔吐等癥狀。

4、治療方法

對(duì)于髓母細(xì)胞瘤患者的治療，臨床以綜合治療為主。

手術(shù)切除：手術(shù)是首選治療方式，目的是盡可能完全切除腫瘤，同時(shí)避免對(duì)鄰近腦組織的損害。

放射治療：術(shù)后需要進(jìn)行全腦全脊髓放療稱(chēng)為“預(yù)防性放療”，用于清除可能殘留的癌細(xì)胞。

化療：常規(guī)化療藥物如順鉑、卡鉑、環(huán)磷酰胺等可抑制腫瘤再生，尤其適用于高危患者或腫瘤復(fù)發(fā)時(shí)。

發(fā)現(xiàn)髓母細(xì)胞瘤需盡早治療，其病理診斷是治療的重要基礎(chǔ)。高?；颊邞?yīng)定期進(jìn)行MRI檢查以監(jiān)控病情，并在多學(xué)科團(tuán)隊(duì)協(xié)作下制定個(gè)性化治療方案，有助于提高生存率并改善預(yù)后。

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