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肺淋巴管肌瘤病LAM

腫瘤科編輯
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關(guān)鍵詞： #淋巴

肺淋巴管肌瘤?。↙AM）是一種少見的肺部疾病，主要發(fā)生于育齡女性，病因與遺傳和激素相關(guān)，表現(xiàn)為肺功能逐漸下降，嚴重時會引發(fā)呼吸衰竭或氣胸，需及時就醫(yī)診治。

LAM的發(fā)生與TSC1和TSC2基因突變有關(guān)，這種遺傳因素可能導致體內(nèi)腫瘤樣細胞增殖。性激素，尤其是雌激素，可能在疾病進展中發(fā)揮重要作用。環(huán)境與自身生理因素，如吸煙和免疫系統(tǒng)變化，可能進一步加重病情。該病典型癥狀包括慢性干咳、氣短、胸部脹痛，以及復發(fā)性氣胸或乳糜胸。在病理層面，LAM細胞增殖導致淋巴管堵塞、肺泡破壞和肺囊性結(jié)構(gòu)形成。LAM常與結(jié)節(jié)性硬化癥（TSC）相關(guān)聯(lián)，兩者患者可能共享類似的遺傳背景。診斷時需借助高分辨率CT檢查尋找肺囊性改變以及血清或尿液中的VEGF-D水平測定以增加確診率。

LAM的發(fā)生與TSC1和TSC2基因突變有關(guān)，這種遺傳因素可能導致體內(nèi)腫瘤樣細胞增殖。性激素，尤其是雌激素，可能在疾病進展中發(fā)揮重要作用。環(huán)境與自身生理因素，如吸煙和免疫系統(tǒng)變化，可能進一步加重病情。該病典型癥狀包括慢性干咳、氣短、胸部脹痛，以及復發(fā)性氣胸或乳糜胸。在病理層面，LAM細胞增殖導致淋巴管堵塞、肺泡破壞和肺囊性結(jié)構(gòu)形成。LAM常與結(jié)節(jié)性硬化癥（TSC）相關(guān)聯(lián)，兩者患者可能共享類似的遺傳背景。診斷時需借助高分辨率CT檢查尋找肺囊性改變以及血清或尿液中的VEGF-D水平測定以增加確診率。

治療選項主要包括藥物、手術(shù)和生活管理。首選藥物治療如雷帕霉素（Sirolimus），能減緩肺功能惡化；對癥控制氣胸時需肺減容術(shù)或胸腔引流；乳糜胸嚴重病例可用胸導管手術(shù)。長期吸氧支持可幫助改善氧供。避免雌激素藥物和吸煙，有助延緩病情惡化。食療上，盡量減少高脂肪飲食以減輕乳糜胸負擔，同時適量補充富含抗氧化劑的水果和蔬菜。LAM進展過程中可能影響患者生活質(zhì)量，應(yīng)定期隨訪以監(jiān)測肺功能，并在?？漆t(yī)生指導下制訂個體化方案。

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