血管性血友病與血友病區(qū)別
血液內(nèi)科編輯
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血管性血友病與血友病的區(qū)別在于遺傳方式、實(shí)驗(yàn)室檢查、治療策略、出血傾向以及預(yù)后情況。
1.遺傳方式
血管性血友病主要通過(guò)常染色體顯性或隱性遺傳，而血友病通常為X染色體連鎖的隱性遺傳。
2.實(shí)驗(yàn)室檢查
血管性血友病患者凝血功能檢測(cè)正常，但vWF：RCP水平升高。而血友病患者的凝血時(shí)間延長(zhǎng)，因子Ⅷ活性降低。
3.治療策略
血管性血友病的治療側(cè)重于控制出血癥狀，可遵醫(yī)囑使用抗纖溶藥物如氨甲苯酸、對(duì)羧基芐胺等。血友病則需要預(yù)防性輸注凝血因子替代療法以防止出血，例如注射用重組人凝血因子Ⅷ、注射用人纖維蛋白原等。
4.出血傾向
血管性血友病患者的出血程度差異較大，可能輕微也可能嚴(yán)重。血友病患者的出血通常是輕微外傷后出現(xiàn)嚴(yán)重出血。
5.預(yù)后情況
血管性血友病患者的出血風(fēng)險(xiǎn)較高，但隨著年齡增長(zhǎng)，病情可能會(huì)改善。血友病患者的出血風(fēng)險(xiǎn)隨年齡增加而下降，但在某些情況下會(huì)持續(xù)存在。
無(wú)論是血管性血友病還是血友病，都應(yīng)避免進(jìn)行可能導(dǎo)致出血的活動(dòng)，并定期監(jiān)測(cè)血液指標(biāo)，以便早期發(fā)現(xiàn)并處理任何潛在的出血并發(fā)癥。
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