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什么是同心性硬化

疾病科普編輯
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什么是同心性硬化？

1、Balo同心圓性硬化較少見，是大腦白質(zhì)脫髓鞘病變，又稱特異性病理變化Balo疾病。主要見于兒童大腦白質(zhì)大面積脫髓鞘疾病，邊界清晰，兩側(cè)分布往往不對稱，主要是一側(cè)枕葉，頂顳葉也可受累。病理特征是脫髓鞘與正常髓鞘保留區(qū)之間，形成整齊的同心圓，如樹年輪，因此被稱為。鏡下可以看到小靜脈周圍淋巴細(xì)胞的炎性細(xì)胞浸潤，其病變分布和臨床特征與同心硬化相似。一般認(rèn)為這種疾病是Schilder疾病的變異也是同心硬化的變異。

2、臨床表現(xiàn)：起病可急可緩。視力障礙常最早出現(xiàn)，視野缺損，同向偏盲，而后導(dǎo)致皮質(zhì)性盲。也常有精神衰退、失語、癲癇發(fā)作、痙攣性肢體癱瘓、皮質(zhì)性聾、共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫、復(fù)視、假性延髓麻痹等。急性進(jìn)展者可因腦水腫而出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高，視乳頭水腫。視神經(jīng)受累后則可出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。晚期則發(fā)展為癡呆及去大腦狀態(tài)。

3、CT表明大腦半球，特別是枕葉和頂部，顳葉白質(zhì)有片狀、邊界清晰、不對稱的低密度變化，大多數(shù)注射造影劑后沒有增強(qiáng)。

4、目前疾病沒有特殊的治療方法。腎上腺皮質(zhì)類固醇激素或其他免疫抑制藥物似乎沒有明顯的療效。主要是對癥治療和支持治療，加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防并發(fā)癥，延長其生命。

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