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干燥綜合征合并Ⅰ型腎小管酸中毒的臨床特點(diǎn)

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關(guān)鍵詞： #中毒

干燥綜合征合并Ⅰ型腎小管酸中毒的臨床特點(diǎn)：

1.亞臨床型腎小管酸中毒：干燥綜合征合并腎小管酸中毒多數(shù)為亞臨床型，即臨床上無腎小管酸中毒的癥狀，但氯化銨負(fù)荷試驗(yàn)異常，提示有早期遠(yuǎn)端腎小管的受累。少數(shù)為伴有臨床癥狀的Ⅰ型腎小管酸中毒，其血鉀、鈣、pH值下降，尿鉀、鈣、pH值升高。

2.低鉀性周期性麻痹：干燥綜合征合并腎損害常見，主要為遠(yuǎn)端腎小管受損，引起泌氫減少，血?dú)潆x子增多，血pH值下降。酸中毒時(shí)尿排鉀增多，導(dǎo)致血鉀降低，引起低鉀性麻痹，表現(xiàn)為四肢無力，翻身、坐起困難，嚴(yán)重者呼吸肌受累引起呼吸困難?？诜蜢o脈補(bǔ)鉀后，低鉀性麻痹可緩解，停服補(bǔ)鉀治療后可再發(fā)生低鉀性麻痹，稱為低鉀性周期性麻痹，可采用長(zhǎng)期口服鉀鹽治療。

3.腎性尿崩：遠(yuǎn)端腎小管受損，導(dǎo)致水分重吸收障礙，濃縮功能障礙，引起多尿、口渴，夜尿量多于白天尿量，尿比重固定。

4.腎性軟骨?。耗蜮}增多，血鈣下降，骨質(zhì)疏松，全身酸痛及病理性骨折。

5.泌尿系結(jié)石：尿鈣濃度增高，導(dǎo)致泌尿系結(jié)石形成。

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