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臨床病理影像，帶你看清楚肺間質(zhì)病變！

呼吸內(nèi)科編輯
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關(guān)鍵詞： #病理

肺間質(zhì)性疾?。↖LD）主要指的是侵犯肺泡間壁、肺泡和毛細(xì)血管間壁組織的疾病，病理上以肺間質(zhì)出現(xiàn)的炎癥和纖維化為特征。肺間質(zhì)病變是一種相對(duì)嚴(yán)重的疾病，其預(yù)后也很差，由于一些醫(yī)生對(duì)肺間質(zhì)病變的認(rèn)識(shí)并不深刻，因此希望通過(guò)此次課程的學(xué)習(xí)，讓大家對(duì)肺間質(zhì)病變有更深入的了解。

肺間質(zhì)病變其分類標(biāo)準(zhǔn)從單純的病理標(biāo)準(zhǔn)發(fā)展到臨床-病理-影像三結(jié)合標(biāo)準(zhǔn)。風(fēng)濕病導(dǎo)致肺間質(zhì)病變常見的病理類型有非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIp）、普通間質(zhì)性肺炎（UIp）、機(jī)化性肺炎（Op）和淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIp）。

肺間質(zhì)病變的影像學(xué)和病理表現(xiàn)

非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIp）：這是風(fēng)濕病相關(guān)性ILD最常見的病理類型。其病理上的特征是時(shí)相一致，分布較均一的肺泡壁的炎癥或纖維化。在肺HRCT上，病變主要累及雙肺下葉，雙側(cè)對(duì)稱，以毛玻璃樣改變?yōu)橹饕踔潦俏ㄒ坏挠跋駥W(xué)變化，隨著疾病的加重，HRCT也可顯示不規(guī)則網(wǎng)格樣影、支氣管和細(xì)支氣管擴(kuò)張等，且范圍漸擴(kuò)大，但一般無(wú)蜂窩狀改變。

NSIp的肺部表現(xiàn)，冠狀面重建圖像顯示雙肺下葉毛玻璃樣改變

普通間質(zhì)性肺炎（UIp）：UIp是僅次于NSIp在風(fēng)濕病中常見的病理類型。在病理上呈現(xiàn)混雜性，即炎癥、纖維化等常可共存，即使在正常肺組織中也可以找到纖維灶。在肺HRCT上UIp主要表現(xiàn)為蜂窩狀和網(wǎng)格狀改變，并有支氣管和細(xì)支氣管擴(kuò)張，主要累及胸膜下區(qū)域和雙肺基底部，分布呈雙側(cè)對(duì)稱，偶爾也可見毛玻璃樣改變。輕度到中度淋巴結(jié)大常見。

UIp的病理表現(xiàn)

機(jī)化性肺炎（Op）：又稱為閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎。病理上Op表現(xiàn)為肺泡管腔內(nèi)及其周圍肺泡內(nèi)形成顆粒性栓子，伴慢性炎癥，部分栓子亦可蔓延至呼吸性細(xì)支氣管內(nèi)。在肺HRCT上，Op主要累及雙肺下葉，呈現(xiàn)肺實(shí)變影。肺實(shí)變可以是點(diǎn)狀、帶狀或片狀。

淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIp）：從病理上講是指彌散性的多克隆淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)到肺間質(zhì)中，常見于風(fēng)濕病患者。LIp在HRCT上的表現(xiàn)是點(diǎn)狀或點(diǎn)片狀毛玻璃樣改變，小葉中央結(jié)節(jié)和薄壁囊泡疹。風(fēng)濕病相關(guān)性ILD患兒的HRCT多見于小葉間隔增厚、毛玻璃樣改變，未見蜂窩狀改變;而且多屬于臨床前期型，患兒大多無(wú)呼吸道癥狀，胸片檢查亦可正常，而HRCT掃描卻已有提示。

肺間質(zhì)病變臨床診斷三大要點(diǎn)

肺間質(zhì)病變?cè)\斷是臨床-病理-影像三結(jié)合診斷，在影像和病理檢查之外，臨床檢查也是不可或缺的一部分。臨床診斷包括三大要點(diǎn)，分別為全面的病史詢問(wèn)和體格檢查、非創(chuàng)傷檢查和創(chuàng)傷性檢查。

1、全面的病史詢問(wèn)和體格檢查

體格檢查主要是要聽是否有濕羅音，如果有濕羅音則須進(jìn)行影像學(xué)檢查，病史詢問(wèn)則包括是否有引起肺間質(zhì)病變的危險(xiǎn)因素，比如抽煙、霧霾、空氣環(huán)境、居住地點(diǎn)等因素。

2、非創(chuàng)傷檢查

非創(chuàng)傷性的檢查包括氧分壓和肺功能測(cè)定、肺部影像學(xué)檢查，其他還應(yīng)做ECG、心臟彩超、病原學(xué)（細(xì)菌、病毒、真菌等）和免疫血清學(xué)檢查等。

3、創(chuàng)傷性檢查

肺活檢一直被認(rèn)為是診斷ILD的金標(biāo)準(zhǔn)，但因其有創(chuàng)傷性，臨床上實(shí)際運(yùn)用較少。首先是手術(shù)適應(yīng)證，不少患者常因嚴(yán)重的呼吸困難和低氧血癥而被嚴(yán)禁手術(shù)，其次是不少臨床醫(yī)師認(rèn)為肺活檢對(duì)于指導(dǎo)治療意義不大，再次與HRCT相比，肺活檢也有其局限性。支氣管肺泡灌洗是為了鑒別肺里浸潤(rùn)的是什么細(xì)胞。右心導(dǎo)管可用于排除肺血管病變。

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