特發(fā)性遲發(fā)性免疫球蛋白缺乏癥

傳染科編輯

11次瀏覽發(fā)布時間：2024-10-21 18:35:15

隨著網(wǎng)絡(luò)以及教育的普及，大家也開始重視起免疫系統(tǒng)對于我們的重要性，知道免疫系統(tǒng)是保護(hù)我們的衛(wèi)士，可是如果免疫系統(tǒng)出現(xiàn)問題會如何呢?下面讓我們來學(xué)學(xué)習(xí)一下特發(fā)性遲發(fā)性免疫球蛋白缺乏癥。

特發(fā)性遲發(fā)性免疫球蛋白缺乏癥是由什么原因引起的?

（一）發(fā)病原因

原因不明，無明顯的遺傳傾向，也有同一家族幾位同患本病的報道。

（二）發(fā)病機(jī)制

發(fā)病機(jī)制還不清楚，分子遺傳學(xué)研究提示，本病和IgA缺乏癥可能與相同的易感基因即位于第6染色體Ⅲ類MHC區(qū)域的補(bǔ)體4A基因（C4A）有關(guān)。

特發(fā)性遲發(fā)性免疫球蛋白缺乏癥有哪些表現(xiàn)及如何診斷?

多數(shù)10～30歲發(fā)病，見于成年人，45%的病人于21歲前獲得診斷，男女患者相當(dāng)，家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白異?；颊摺?/p>

臨床上表現(xiàn)對化膿性細(xì)菌高度易感，反復(fù)發(fā)生流感桿菌，肺炎球菌，溶血性鏈球菌和金黃色葡萄球菌等細(xì)菌感染，常反復(fù)發(fā)生鼻竇炎，支氣管炎，中耳炎和肺炎，長期發(fā)病可導(dǎo)致慢性進(jìn)行性支氣管擴(kuò)張癥，口炎腹瀉樣綜合征（Sprue-1ike綜合征）表現(xiàn)較常見，大部分患者有腹瀉，脂肪痢，有時有蛋白損失性腸病和吸收不良，部分患者可通過應(yīng)用無谷膠飲食或忌用牛奶后獲得改善，患者常易發(fā)生自身免疫性疾?。s為22%），如SLE，白癜風(fēng)，血小板減少性紫癜，惡性貧血和自身免疫性溶血性貧血等，有作者報道，90%的患者有腹瀉，常伴脂肪痢，胃酸缺乏和賈第鞭毛蟲病;28%有支氣管擴(kuò)張和脾大;12%有甲狀腺病;6%有干燥性角膜炎和惡性貧血，淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)的惡性腫瘤發(fā)生率也較高，如胃癌，結(jié)腸癌和直腸淋巴瘤等，尤其在50～60歲者。

另一個特征是常易出現(xiàn)不明原因的肉芽腫，無干酪樣壞死，損害內(nèi)未發(fā)現(xiàn)有微生物，常累及皮膚，肺，脾和肝臟，皮質(zhì)類固醇激素治療有效。

多數(shù)10～30歲發(fā)病，見于成年人，45%的病人于21歲前獲得診斷，男女患者相當(dāng)，家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白異?；颊?，臨床上表現(xiàn)為對化膿性細(xì)菌高度易感，反復(fù)發(fā)生流感桿菌，肺炎球菌，溶血性鏈球菌和金黃色葡萄球菌等細(xì)菌感染，常反復(fù)發(fā)生鼻竇炎，支氣管炎，中耳炎和肺炎，長期發(fā)病可導(dǎo)致慢性進(jìn)行性支氣管擴(kuò)張癥，口炎腹瀉樣綜合征（Sprue-1ike綜合征）表現(xiàn)較常見，大部分患者有腹瀉，脂肪痢，有時有蛋白損失性腸病和吸收不良，部分患者可通過應(yīng)用無谷膠飲食或忌用牛奶后獲得改善，常易出現(xiàn)不明原因的肉芽腫，無干酪樣壞死，損害內(nèi)未發(fā)現(xiàn)有微生物，常累及皮膚，肺，脾和肝臟，皮質(zhì)類固醇激素治療有效，接種菌苗后幾乎無抗體反應(yīng)，遲發(fā)性皮膚試驗(yàn)反應(yīng)較弱，組織病理檢查淋巴結(jié)缺乏漿細(xì)胞，可見淋巴濾泡明顯增生，但缺乏活力，十二指腸活檢常發(fā)現(xiàn)蘭伯賈第鞭毛蟲，應(yīng)用甲硝唑治療可見改善。

特發(fā)性遲發(fā)性免疫球蛋白缺乏癥治療

（一）治療

1.一般療法

（1）加強(qiáng)護(hù)理和營養(yǎng)：以提高患者的抵抗力和免疫力。

（2）預(yù)防感染：應(yīng)注意隔離，盡量減少與病原體的接觸。

2.抗感染療法由于體液免疫能力低下，機(jī)體無法殺傷感染的病原菌，一旦發(fā)生感染，應(yīng)選擇廣譜抗生素。且因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的擴(kuò)散，故還應(yīng)使用殺菌性抗生素進(jìn)行治療。

3.免疫替補(bǔ)療法

（1）人血清γ-球蛋白：主要是使用γ-球蛋白進(jìn)行替代或補(bǔ)償療法，可使患兒正常地生存，甚至活到成年。劑量每次100～200mg/kg，肌內(nèi)注射，每月1次。血清免疫球蛋白濃度達(dá)3.0g/L時才有助于控制感染。因γ-球蛋白的半衰期為0.5～1個月，故以后按100mg/kg，肌內(nèi)注射，每月1次即可維持其血清水平達(dá)2.0g/L。長期反復(fù)注射會引起注射局部瘢痕形成，偶見發(fā)熱、皮疹、蕁麻疹、哮喘和血壓下降等休克樣反應(yīng)，應(yīng)及時按過敏性休克處理。

（2）正常人血漿：正常人血漿輸注也有替代γ-球蛋白制劑的作用，劑量每次10ml/kg，每3～4周1次。

（3）人血丙種球蛋白：也可每月輸注人血丙種球蛋白600ml/kg，以提高血清免疫球蛋白水平。

（二）預(yù)后

使用γ-球蛋白進(jìn)行替代或補(bǔ)償療法，可使患兒正常地生存，甚至活到成年。