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什么是裂隙腦室綜合征

神經(jīng)內(nèi)科編輯
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裂隙腦室綜合征(slitventriclesyndrome,SVS)是發(fā)生于腦室腹腔分流術(shù)或蛛網(wǎng)膜囊腫切除術(shù)后比較少見的并發(fā)癥。

最初由Epstein等于上世紀(jì)70年代發(fā)現(xiàn)并命名的。

SVS是以腦室的顯著縮小像裂隙一樣而顱內(nèi)壓明顯增高為特征的一種綜合征,目前比較統(tǒng)一的定義為間歇性頭痛持續(xù)約10一30分鐘,影像學(xué)表現(xiàn)腦室小于正常,并且伴有分流泵充盈遲緩表現(xiàn)的一種綜合征。

SVS多發(fā)生于腦室腹腔分流術(shù)后,發(fā)生率為0.9%~55%,多發(fā)生在術(shù)后數(shù)年(平均為4.5—6.5年),少數(shù)情況下發(fā)生于蛛網(wǎng)膜囊腫切除術(shù)后。

盡管SVS的發(fā)病機(jī)制還不是十分的清楚,但是裂隙腦室綜合征的發(fā)生至少存在以下機(jī)制:

①間斷的分流障礙;

②顱內(nèi)高壓;

③分流功能正常下仍存在的顱內(nèi)高壓。

目前多數(shù)認(rèn)為SVS是由于腦脊液長期過度引流所致,當(dāng)腦脊液大量引流以后,腦室變小,引起分流管的腦室端發(fā)生功能性的堵塞。

SVS的特點(diǎn)表現(xiàn)為間歇的癥狀發(fā)作并且通常持續(xù)數(shù)天,具有自限性,分流管充盈遲緩及其影像學(xué)的表現(xiàn)。

癥狀和體征:

SVS的患者主要表現(xiàn)為頭痛、惡心嘔吐、意識(shí)障礙、腦干癥狀以椎體束表現(xiàn)為主、癲癇發(fā)作,尚有個(gè)例報(bào)道裂隙腦室綜合征以嗜睡、呼吸窘迫以及眼部的癥狀起病。

影像學(xué)表現(xiàn):

主要以腦室的縮小為特征。由于SVS是一個(gè)慢性發(fā)展的過程,腦室周圍大小的反復(fù)變化以及顱內(nèi)壓的增高,可以在影像學(xué)上表現(xiàn)腦脊液的外滲,表現(xiàn)為腦室周圍CT上的低密度影,MRI可以出現(xiàn)T2信號(hào)的增高,還可以出現(xiàn)腦白質(zhì)增厚,灰白質(zhì)比例異常,但是表現(xiàn)不具有特異性。

組織病理學(xué)改變:SVS伴有腦組織的腫脹,腦室縮小且有膠質(zhì)粘連,中腦水管的堵塞,分流管的堵塞以及室周白質(zhì)的有活性的星形神經(jīng)膠質(zhì)增生。

需要知道的是:裂隙腦室是神經(jīng)影像學(xué)形態(tài)上的描述,裂隙腦室的大小差異較大,甚至小到在CT、MRI上肉眼難于識(shí)別,至今缺乏明確的判定標(biāo)準(zhǔn)。但并非所有的小腦室或裂隙腦室都會(huì)產(chǎn)生SVS,腦室小到什么程度發(fā)生SVS尚不清楚。

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