腦血管畸形是腦血管先天性、非腫瘤性發(fā)育異常。是指腦血管發(fā)育障礙而引起的腦局部血管數(shù)量和結(jié)構(gòu)異常,并對(duì)正常腦血流產(chǎn)生影響。其破裂出血主要表現(xiàn)為腦內(nèi)出血或血腫。其多見于年輕人,發(fā)病年齡平均20~40歲。
1.動(dòng)靜脈畸形
又分為典型者和Galen大靜脈畸形兩種:臨床癥狀除因?yàn)檎嘉缓蛪浩纫酝?,盜血也是重要的原因。顱內(nèi)血管雜音明顯。嬰兒期可出現(xiàn)腦積水。病死率很高,約50%死亡。血液分流量不大者,心衰較輕,可有反復(fù)的一過性偏癱。治療困難,可進(jìn)行分期手術(shù)。
2.先天性顱內(nèi)囊性動(dòng)脈瘤
在小兒較少見。主要發(fā)生于顱底部的頸內(nèi)動(dòng)脈分又,前、后交通動(dòng)脈處,或椎基底動(dòng)脈。動(dòng)脈局部的彈力層和肌層變?nèi)?,而突出為瘤,一般?cm以下。
3.靜脈血管瘤
較常見,好發(fā)于大腦半球,多見于年長兒。神經(jīng)影像可見l毫米至數(shù)厘米直徑的血管畸形,約15%有鈣化。
臨床表現(xiàn)
1.搏動(dòng)性頭痛
位于病側(cè),可伴顱內(nèi)血管雜音。
2.出血
常為首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內(nèi)血腫。
3.癲癇
可為首發(fā)癥狀或見于出血后,多為全身性發(fā)作或局限性發(fā)作,局限性發(fā)作有定位意義。
治療
1.手術(shù)治療
2.血管內(nèi)介入治療
3.立體定向放射治療(γ-刀,X-刀)
4.自發(fā)出血的治療
5.對(duì)癥治療
6.用藥原則
(1)自發(fā)出血時(shí),立即使用6-氨基己酸等止血藥,降顱壓以20%甘露醇或速尿?yàn)橹?,必要時(shí)使用人血白蛋白。
(2)癲癇患者長期系統(tǒng)的治療,根據(jù)癲癇類型,分別選用:苯妥英鈉、丙戊酸鈉、卡馬西平等,必要時(shí)用巴比妥類藥物。
(3)其他癥狀,對(duì)癥及支持治療。
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