肺隔離征是臨床上相對多見的先天性肺發(fā)育畸形,占肺部疾病的0.15%~6.4%。為胚胎時期一部分肺組織與正常肺主體分離,單獨發(fā)育并接受體循環(huán)動脈的異常動脈供血,所形成無呼吸功能囊性包塊,隔離肺可有自己的支氣管。分為葉內型和葉外型,前者位于臟胸膜組織內,其囊腔病變與正常的支氣管相通或不相通,臨床多見;后者被自己的胸膜包蓋,獨立于正常肺組織之外,囊腔與正常支氣管不相通。
葉外型肺隔離癥較葉內型少見,男女之比約為4:1;左右側之比約2:1。多位于下部胸腔的下葉與膈肌之間,鄰近正常肺組織,也可位于膈下、膈肌內或縱隔。葉外型肺隔離癥因有完整胸膜,猶如分離的肺葉,可視為副肺葉。因其不與支氣管相通,感染的機會很少。如沒有其他明顯的畸形,葉外型只是一軟組織包塊,可毫無癥狀地存活到成人。葉內型肺隔離癥的發(fā)病率低,但較葉外型多見,其2/3位于左下葉或右下葉后基底段,在椎旁溝內。
葉外型肺隔離癥較葉內型少見,男女之比約為4:1;左右側之比約2:1。多位于下部胸腔的下葉與膈肌之間,鄰近正常肺組織,也可位于膈下、膈肌內或縱隔。葉外型肺隔離癥因有完整胸膜,猶如分離的肺葉,可視為副肺葉。因其不與支氣管相通,感染的機會很少。如沒有其他明顯的畸形,葉外型只是一軟組織包塊,可毫無癥狀地存活到成人。葉內型肺隔離癥的發(fā)病率低,但較葉外型多見,其2/3位于左下葉或右下葉后基底段,在椎旁溝內。
葉內型肺隔離癥,特別是與支氣管相通的,幾乎所有病例在一定時期后均繼發(fā)感染,多數(shù)在10歲以前出現(xiàn)反復肺部感染癥狀,發(fā)熱、咳嗽、胸痛、咳膿痰甚至咳膿血痰,嚴重者還可出現(xiàn)全身中毒癥狀,與肺膿腫癥狀相似。手術治療是肺隔離癥的主要治療方法。
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