蠶豆病嚴(yán)重情況下是否會(huì)危害生命？

血液內(nèi)科編輯

20次瀏覽發(fā)布時(shí)間：2024-10-10 11:49:30

蠶豆病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的一種臨床類型，多數(shù)患者是因?yàn)槭秤眯Q豆或其相關(guān)制品而發(fā)病，或是服用了氧化性藥物，如抗瘧疾藥物、磺胺類等引起。蠶豆病患者進(jìn)食蠶豆或蠶豆制品后，5～24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)急性血管內(nèi)溶血，表現(xiàn)為發(fā)熱、腹痛、頭暈、惡心、嘔吐、疲乏等癥狀，繼而出現(xiàn)黃疸、心悸、血紅蛋白尿，血象檢查血紅蛋白可低至30～50g/L，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)少尿、無尿等表現(xiàn)，甚至引發(fā)多個(gè)臟器衰竭致死，這種病發(fā)病兇險(xiǎn)；急性血管內(nèi)溶血如果對癥處理不及時(shí)，會(huì)危及生命。蠶豆病患者若能夠規(guī)避疾病發(fā)作風(fēng)險(xiǎn)和規(guī)范治療，其壽命和正常人是一樣的。

蠶豆病的禁用藥物為明確可以導(dǎo)致患者發(fā)生溶血的藥物；對某些葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）變異型溶血風(fēng)險(xiǎn)高的藥物，也要慎用，必須在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。

許多藥物分子中多含有氧化性基團(tuán)，常見藥物有抗瘧藥，抗血吸蟲/驅(qū)腸蟲藥，抗麻風(fēng)病藥，抗生素/抗腫瘤藥如磺胺類、喹諾酮類、硝基呋喃類、多柔比星，抗結(jié)核藥，解熱鎮(zhèn)痛藥，抗變態(tài)反應(yīng)藥物，中樞神經(jīng)系統(tǒng)藥物，循環(huán)系統(tǒng)藥物，促凝血藥物，外用藥，部分中藥等。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）患者服用以上藥物后，會(huì)出現(xiàn)急性溶血癥狀，必須盡快在醫(yī)生指導(dǎo)下救治。

蠶豆病患者除遠(yuǎn)離上述藥物外，還需禁食蠶豆及其衍生制品，避免接觸蠶豆花粉，有報(bào)道食用藍(lán)莓、苦瓜、菠蘿、紅酒等也會(huì)誘發(fā)，因此需注意日常防護(hù)；同時(shí)還要注意防感冒、防感染、防疲勞，所有導(dǎo)致應(yīng)激氧化的過程都可能誘發(fā)溶血發(fā)作。

如果患者在整個(gè)生命過程當(dāng)中都不會(huì)接觸氧化性的食物或藥物等，那么就不會(huì)誘發(fā)急性溶血發(fā)作，不誘發(fā)急性溶血發(fā)作，對于機(jī)體就沒有生命危險(xiǎn)，那么患者就可以活到正常的壽命。

即使是蠶豆病患者在生命過程中接觸了這些氧化性的食物和藥物，如果誘發(fā)的急性溶血程度較輕，或者是經(jīng)過治療能夠使得病情改善，那么也不會(huì)威脅到患者的生命，也可以生存到正常的壽命。而如果蠶豆病發(fā)生了比較嚴(yán)重的急性溶血，甚至是出現(xiàn)了腎功能不全，尿毒癥，那么就有可能會(huì)危及患者的生命。

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