地中海貧血是一種遺傳性疾病,是由于珠蛋白基因缺陷導(dǎo)致的血紅蛋白中一種或幾種珠蛋白鏈合成缺如或不足所引起。根據(jù)病情輕重不同,可分為重型、中間型和輕型三種類型。
一、癥狀表現(xiàn)
1.重型:患者出生后3-6個(gè)月開(kāi)始出現(xiàn)貧血、黃疸和肝脾腫大,并且隨著年齡增長(zhǎng)而加重;
2.中間型:一般在成年時(shí)才被發(fā)現(xiàn),表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血,伴有脾臟明顯增大,但無(wú)明顯的黃疸及發(fā)育不良等癥狀;
3.輕型:多數(shù)患者可終生不需特殊治療,僅在輸血的情況下才能維持正常生活狀態(tài)。
二、并發(fā)癥
1.鐵過(guò)載:因長(zhǎng)期反復(fù)輸血造成體內(nèi)鐵過(guò)多,主要表現(xiàn)為肝臟、心臟等器官受到損害,以及皮膚色素沉著、關(guān)節(jié)疼痛、肌肉酸痛等不適癥狀;
2.膽石癥:由于鐵沉積于膽道系統(tǒng)所致,常有上腹隱痛、發(fā)熱、寒戰(zhàn)、黃疸等臨床表現(xiàn),嚴(yán)重者甚至?xí)霈F(xiàn)急性梗阻性化膿性膽管炎的表現(xiàn);
3.繼發(fā)感染:由于長(zhǎng)期反復(fù)輸血使機(jī)體抵抗力下降,容易發(fā)生各種感染,常見(jiàn)為呼吸道感染、腸道感染等。
還有可能會(huì)并發(fā)再生障礙性貧血、白血病等疾病。建議確診地中海貧血后及時(shí)到醫(yī)院就診,在醫(yī)生指導(dǎo)下采取相應(yīng)的處理措施。平時(shí)應(yīng)注意休息,避免勞累,飲食方面注意營(yíng)養(yǎng)均衡攝入,適當(dāng)補(bǔ)充葉酸。
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