游離肉堿低是怎么回事?

游離肉堿低主要是指長鏈脂肪酸不能很好地進(jìn)入線粒參與β氧化,減少乙酰輔酶a的生成。機(jī)體需要提供脂肪和能量時,組織無法獲得足夠的能量,細(xì)胞內(nèi)脂質(zhì)積聚,導(dǎo)致器官損傷,如低酮癥低血糖、擴(kuò)張型心肌病、肝腫大等。
游離肉堿低是什么
臨床上肉堿缺乏癥是罕見的細(xì)胞線粒體相關(guān)疾病。通常情況下,人體內(nèi)肉堿的儲存量約為20克,通過攝取、組織合成、吸收腎臟等方法維持人體內(nèi)的平衡。肉堿攝入不足、組織合成減少或腎吸收受損時,肉堿缺損。原發(fā)性肉堿缺損是遺傳性疾病,繼發(fā)性肉堿缺損比較常見。
肉堿缺乏癥的誘因有哪些
1、肉堿缺乏攝取,肉堿主要存在于動物蛋白中,素食、長期靜脈營養(yǎng)和精神食欲不振是肉堿缺乏的重要原因。
2、腎臟、肝硬化等疾病,肉堿合成功能下降,肉堿再吸收障礙。
3、藥物使用不當(dāng),導(dǎo)致肉堿形成化合物,排尿?;颊哂盟幹委煏r,應(yīng)注意血中肉堿水平的監(jiān)測。如果肉堿低,應(yīng)及時到醫(yī)院進(jìn)行相應(yīng)的檢查,并根據(jù)癥狀考慮更換藥物,以避免肉堿低,誘發(fā)其他癥狀。