重癥肌無(wú)力癥狀是什么？眼皮下垂要小心
神經(jīng)內(nèi)科編輯
博禾醫(yī)生
關(guān)鍵詞： #重癥肌無(wú)力 #肌無(wú)力
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重癥肌無(wú)力（MG）是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無(wú)力和易疲勞，活動(dòng)后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕?；疾÷蕿?7～150/100萬(wàn)，年發(fā)病率為4～11/100萬(wàn)。女性患病率大于男性，約3：2，各年齡段均有發(fā)病，兒童1～5歲居多。
病因
重癥肌無(wú)力的發(fā)病原因分兩大類(lèi)，一類(lèi)是先天遺傳性，極少見(jiàn)，與自身免疫無(wú)關(guān)；第二類(lèi)是自身免疫性疾病，最常見(jiàn)。發(fā)病原因尚不明確，普遍認(rèn)為與感染、藥物、環(huán)境因素有關(guān)。同時(shí)重癥肌無(wú)力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴發(fā)胸腺瘤。
臨床表現(xiàn)
重癥肌無(wú)力發(fā)病初期患者往往感到眼或肢體酸脹不適，或視物模糊，容易疲勞，天氣炎熱或月經(jīng)來(lái)潮時(shí)疲乏加重。隨著病情發(fā)展，骨骼肌明顯疲乏無(wú)力，顯著特點(diǎn)是肌無(wú)力于下午或傍晚勞累后加重，晨起或休息后減輕，此種現(xiàn)象稱(chēng)之為“晨輕暮重”。
1、重癥肌無(wú)力患者全身骨骼肌均可受累，可有如下癥狀
（1）眼皮下垂、視力模糊、復(fù)視、斜視、眼球轉(zhuǎn)動(dòng)不靈活。
（2）表情淡漠、苦笑面容、講話大舌頭、構(gòu)音困難，常伴鼻音。
（3）咀嚼無(wú)力、飲水嗆咳、吞咽困難。
（4）頸軟、抬頭困難，轉(zhuǎn)頸、聳肩無(wú)力。
（5）抬臂、梳頭、上樓梯、下蹲、上車(chē)?yán)щy。
2、臨床分型
（1）改良的Osseman分型法①I(mǎi)型眼肌型；②IIA型輕度全身型，四肢肌群常伴眼肌受累，無(wú)假性球麻痹的表現(xiàn)，即無(wú)咀嚼和吞咽困難構(gòu)音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻痹的表現(xiàn)，多在半年內(nèi)出現(xiàn)呼吸困難。④III型（重度激進(jìn)型）發(fā)病迅速，多由數(shù)周或數(shù)月發(fā)展到呼吸困難。⑤IV型（遲發(fā)重癥型）多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演變。⑥V型肌萎縮型，少見(jiàn)。
（2）肌無(wú)力危象是指重癥肌無(wú)力患者在病程中由于某種原因突然發(fā)生的病情急劇惡化，呼吸困難，危及生命的危重現(xiàn)象。根據(jù)不同的原因，MG危象通常分3種類(lèi)型：①肌無(wú)力危象大多是由于疾病本身的發(fā)展所致。也可因感染、過(guò)度疲勞、精神刺激、月經(jīng)、分娩、手術(shù)、外傷而誘發(fā)。臨床表現(xiàn)為患者的肌無(wú)力癥狀突然加重，出現(xiàn)吞咽和咳痰無(wú)力，呼吸困難，常伴煩躁不安，大汗淋漓等癥狀。②膽堿能危象見(jiàn)于長(zhǎng)期服用較大劑量的“溴吡斯的明”的患者，或一時(shí)服用過(guò)多，發(fā)生危象之前常先表現(xiàn)出惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、多汗、流淚、皮膚濕冷、口腔分泌物增多、肌束震顫以及情緒激動(dòng)、焦慮等精神癥狀。③反拗危象“溴吡斯的明”的劑量未變，但突然對(duì)該藥失效而出現(xiàn)了嚴(yán)重的呼吸困難。也可因感染、電解質(zhì)紊亂或其他不明原因所致。
以上3種危象中肌無(wú)力危象最常見(jiàn)，其次為反拗性危象，真正的膽堿能危象甚為罕見(jiàn)。
重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽鹼受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自家免疫性疾病。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動(dòng)時(shí)易于疲勞無(wú)力，經(jīng)休息或用抗膽鹼酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌，表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。重癥肌無(wú)力少數(shù)可有家族史（家族性遺傳重癥肌無(wú)力）。
重癥肌無(wú)力屬于自身免疫性疾病，這類(lèi)疾病的特點(diǎn)之一就是病程呈慢性遷延性，緩解與惡化交替，大多數(shù)病人經(jīng)過(guò)治療可以達(dá)到臨床痊愈（即病人的臨床癥狀和體征消失，和正常人一樣能正常生活、學(xué)習(xí)、工作，并停止一切治療重癥肌無(wú)力的藥物）。
有的患者可有一個(gè)長(zhǎng)時(shí)間的緩解期，但本病患者往往由于精神創(chuàng)傷、全身各種感染、過(guò)度勞累、內(nèi)分泌失調(diào)、免疫功能紊亂、婦女月經(jīng)期等等多種因素而復(fù)發(fā)或加重病情，因此，重癥肌無(wú)力癥狀的反復(fù)性成為本病的特點(diǎn)。只有認(rèn)識(shí)到這一點(diǎn)，了解引發(fā)癥狀反復(fù)的誘因，才能采取相應(yīng)的預(yù)防措施和積極治療，從而避免或減少重癥肌無(wú)力癥狀的反復(fù)。
癥狀通常晨輕晚重，亦可多變。病程遷延，可自發(fā)減輕緩解。感冒、情緒激動(dòng)、過(guò)勞、月經(jīng)來(lái)潮、使用麻醉、鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜藥物、分娩、手術(shù)等常使病情復(fù)發(fā)或加重。
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