血管性血友病的治療和預后
血液內科編輯
博禾醫(yī)生
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一、DDAVP(1-去氨基-8-D-精氨酸血管加壓素):半合成抗利尿激素。在正常人中給以DDAVP可使第Ⅷ因子和vWF水平明顯升高約4個小時。其作用機制是促進內皮細胞釋放貯藏的vWF和第一因子。DDAVP也促進組織型纖維溶解酶原活化劑(t-PA)和組織型纖維溶解酶原活化劑的抑制劑(t-PAI)的釋放。1型vWD輸注DDAVP后1-3小時內，比正常更大分子量的多聚體釋放進入血液循環(huán)，使FⅧ：C，vWF：Ag和vWF：Ricof上升到原有基礎水平的3-5倍，并在許多病例中使出血時間恢復正常，在輕度或中等度出血時可使用DDAVP，也可作為手術患者的預防治療，DDAVP第1次使用第Ⅷ因子和vWF上升最高，第2次使用比第1次低20%左右，因此連續(xù)每天用藥其釋放的第Ⅷ因子和vWF逐日減少。一般在連續(xù)使用4日左右后應停用1-2日。在使用期間應對FⅧ：C、vWF：Ag和vWF：Ricof進行監(jiān)測以觀察治療反應。也應準備第Ⅷ因子濃縮物或冷沉淀以備輸注。1型vWD患者中約80%有良好的療效反應。對于3型vWD，DDAVP的治療不能提高vWF水平。因為這種類型的患者沒有儲藏vWF。輸入冷沉淀后，第一個因子和vWF恢復正常后，如果出血時間沒有糾正的話，加入DDAVP可以縮短出血時間。2A型vWD對DDAVP的治療反應不如1型，因為用藥后vWF大分子量多聚體沒有明顯增加并且很快恢復到治療前水平。有些患者可以有短時間的第一次因子和vWF的上升和出血時間的縮短。少數患者可以達到正常止血要求，并出現(xiàn)大分子量多聚體。在2A型患者中治療反應的判別可能與其vWF分子缺陷的差別有關。2B型vWD禁止DDAVP，從儲藏部釋放高分子量vWF，增加GPIb的親和力，血小板的自發(fā)聚集和進一步減少。該型應用輸注冷沉淀和第一因子濃縮物治療。2M型和2N型vWD使用DDAVP可能有部分反應，但一般沒有1型vWD的良好反應，與釋放的vWF仍有分子缺陷有關。也就是說，DDAVP治療不同類型的vWD治療效果的差異很大，在決定治療方案之前，了解個人患者對DDAVP的治療反應和治療中的出血時間、FF:c、vWF:Ag和vWF:Ricof很重要。DDAVP常靜脈給藥，每次劑量0.3-0.4μg/kg，每日1次；出血嚴重或手術患者，每日2次。也可用于鼻內用藥或皮下注射用藥，每次0.2μg/kg，療效與靜脈用藥類似。靜脈給藥一次劑量不超過20μg一般無嚴重副作用。常見的副作用有血管擴張引起的發(fā)熱感、臉部發(fā)紅、刺痛感和頭痛。在老年患者和兒童進行液體補充治療時需要注意稀釋性低鈉血癥。少數患者曾發(fā)生過急性血栓形成。由于DDAVP也釋放t-PA，理論上應合用纖溶抑制藥以預防纖溶的發(fā)生。但實際使用中除拔牙、廣泛的皮膚粘膜手術、慢性月經過多以及反復發(fā)作的鼻衄，不用纖溶抑制藥。二、替代治療:DDAVP無療效反應的患者和嚴重出血或手術治療DDAVP療效差的患者?？刹捎玫谝环N因子濃縮物或冷沉淀，也可采用純vWF制劑。原則上，應該選擇第一個因素和vWF的制劑，因為vWD不足不僅是第一個因素，而且主要是正常的vWF不足。高度純化的第一個因素制劑因為vWF的治療效果不如冷沉淀和低純度的第一個因素。應采用滅活病毒制劑，避免肝炎和HIV病毒感染。嚴重出血的患者或手術的患者應每天至少一次。劑量應達到正常止血機制的要求?？捎胿WF：Ag測定監(jiān)測，也可采用FⅧ：C和出血時間監(jiān)測治療反應，并用FⅧ：C水平來計算所需替代治療制劑的用量（表4）。替代治療使第因子和vWF水平恢復正常并不困難，但出血時間有些患者無法完全恢復正常。血小板減少嚴重病例可輸入血小板。另類治療主要用于3型和2型vWD，1型vWD嚴重出血或手術，DDAVP療效不佳時使用。替代治療的副作用主要是輸注反應，但一般反應輕，不常發(fā)生。采用滅活病毒制劑，肝炎和HIV感染是安全的。另一種可能是產生抗vWF抗體。在重型(3型)vWD和1型vWD反復長期使用替代治療的患者中，約10%發(fā)生了抗vWF抗體。產生抗體的患者及時清除輸入的vWF，嚴重降低治療的有效性?；颊叱鲅陌Y狀比抗體前惡化。這些患者再次進行替代治療可能會出現(xiàn)過敏反應和抗體回憶反應。輸注血液制品前使用氫化考試的松和抗組織胺類藥物可以減少過敏反應的發(fā)生。大量靜脈用丙種球蛋白(IVIG)成功用于獲得性vWD患者，可以維持上升的第一個因素和vWF活性2~3周。在第Ⅷ因子和vWF正常期間，也曾成功地進行過外科手術。IVIG用法為每日1g/kg，連用2日。在嚴重出血或危及生命出血的患者中，使用蛋白A-瓊脂糖層析柱在體外免疫吸附抗體也成功地降低了抗體的滴度。降低抗體滴度后使用替代治療效果好，血漿替代也是降低抗體滴度的治療方法。三、雌激素:雌激素或口服避孕藥多用于治療vWD女性患者月經，可增加第三因素和vWF血漿水平。妊娠期間，vWD患者常具有正常的FⅧ：C，vWF：Ag和vWF：Ricof.在1型vWD妊娠患者，第Ⅷ因子和vWF活性?？缮呒s50%.這些患者分娩時常不需要任何特殊治療。但是，f:c在30%以下的患者和2型vWD患者在分娩前需要預防治療。產后出血可能延長到產后一個多月。有些患者需要替代治療預防，產后幾天內的產后出血可能會比較快的恢復到懷孕前的子和vWF懷孕前的水平。醫(yī)生。學教育網搜集整理四、其他治療：纖溶抑制藥如6-氨基已酸，偶可用于預防DDAVP誘發(fā)纖溶。在局部發(fā)生過量出血時（如拔牙后），可用6-氨基已酸，凝血酶、止血纖維等作為局部止血藥使用。大多數vWD患者預后良好，疾病隨著年齡增長有癥狀減輕的趨勢。3型患者在正確治療的情況下，生活質量和壽命大幅度提高。
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