如何提高地中海貧血的治愈率

血液內(nèi)科編輯博禾醫(yī)生

117次瀏覽發(fā)布時間：2021-08-12 15:42:56

關(guān)鍵詞： #貧血 #地中海貧血

地中海貧血是一種罕見的疾病，臨床治療方法多，該病如何提高治愈率？

輕度貧困無需特殊治療。中間型和重型地貧應(yīng)采用以下方法治療。

一、藥物治療:

1.一般治療注意休息和營養(yǎng)，積極預(yù)防感染。適當(dāng)補充葉酸和維生素e。

2.輸血和去鐵治療此法在目前仍是重要治療方法之一。

紅細胞輸注少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧，不主張用于重型β地貧。重β地貧早期應(yīng)給予中、高輸血，使患兒生長發(fā)育接近正常，防止骨病變。其方法是反復(fù)輸注濃縮紅細胞，使患兒血紅蛋白含量達到120~150g/L，然后每2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg，使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但是，本法容易引起鐵血黃素沉著癥，應(yīng)同時給予鐵鰲合劑治療。

3.鐵鰲合劑常用去鐵胺（ deferoxamine ），可以增加鐵從尿液和糞便排出，但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規(guī)則輸注紅細胞 1 年或 10～20 單位后進行鐵負荷評估，如有鐵超負荷（例如 SF >1000μg/L）、則開始應(yīng)用鐵鰲合劑。去鐵胺每日25~50mg/kg，每晚1次連續(xù)皮下注射12小時，或加人等滲葡萄糖液中靜滴8～12小時；每周5～7天，長期應(yīng)用。或者加入紅細胞懸液緩慢輸注。去鐵胺副作用不大，偶見過敏反應(yīng)，長期使角偶可致白內(nèi)障和長骨發(fā)育障礙，劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素 C 與鰲合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用，劑量為200rng/日。

二、手術(shù)治療：

1.脾切除脾切除對血紅查白 H 病和中間型β地貧的療效較好，對重型β地貧效果差。脾切除可減弱免疫功能，5~6歲后實施，嚴格把握適應(yīng)證。

2.造血干細胞移植異基因造血干細胞移植是目前能根治重β地貧的方法。如果有與HLA相匹配的造血干細胞供應(yīng)商，應(yīng)該作為治療重型β地貧的優(yōu)先方法。

三、其他特殊療法:

基因活化治療

應(yīng)用化學(xué)藥物可以增加γ基因的表現(xiàn)，或者減少α基因的表現(xiàn)，改善β貧困狀態(tài)，臨床使用的藥物有基脲、5氮雜胞苷(5~AZC)、糖苷、馬利蘭、異煙胺等，現(xiàn)在正在探索中。

中醫(yī)療法:

(1)脾腎陽虛證:治療方法:補腎健脾。方劑:十四味建中湯加減。黃芪20g、黨參10g、白術(shù)10g、當(dāng)歸10g、熟地10g、茯苓10g、甘草10g、白芍10g、附子10g、補骨脂10g、肉蓯蓉10g。偏陰虛者加何首烏10g、女貞子10g、玄參10g偏陽虛者加附件10g、仙靈脾10g黃疸未清者加線陳10g，澤瀉10g。有血瘀者加赤芍10g、川雄10g、桃仁10g、紅花10g。方解:本方基本上由十全大補湯基礎(chǔ)和補腎藥補骨脂、肉蓯蓉等構(gòu)成，四君子湯補中益氣、健脾和胃、四物湯活血補血、補骨脂、肉蓯蓉等補腎補陽溫脾。

(2)肝腎陰虛證:治療方法:滋養(yǎng)肝腎，補充血液。方劑:左回丸的味道。熟地15g、山藥15g、山萸肉10g、菟絲子15g、枸杞子15g、何首烏15g、牛膝10g、鹿角膠10g、龜板膠10g、元參10g、女貞子12g、旱蓮草10g、山藥10g、丹皮10g，有黃疸者加茵陳、澤瀉、梔子；腹中積塊加三棱、莪術(shù)。方解:本方為滋補腎陰基本方左歸丸味。

(3)濕熱盛證:治法:以清利濕熱為主，佐以益氣養(yǎng)血。方劑:血府逐瘀湯和艾蒿湯加減。茵陳20g、茯苓10g、莪術(shù)10g、白術(shù)10g、澤瀉10g、赤芍10g、當(dāng)歸10g、夏枯草10g、桂枝10g、甘草10g、桃仁10g、紅花10g、香附10g、鰻魚10g。氣血兩虛者加黨參15g、黃芪30g、當(dāng)歸10g、白芍10g。方解:方中二苓、澤瀉、白術(shù)健脾利水，桂枝內(nèi)通陽氣，氣化宣傳，排尿順暢的線陳、梔子、夏枯草苦寒瀉熱，可以從下面解決濕熱的邪惡。

貧血地中海貧血

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