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骨髓增生異常綜合征的常見癥狀和并發(fā)癥

血液內(nèi)科編輯 博禾醫(yī)生
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關(guān)鍵詞： #骨髓增生異常綜合征 #骨髓

骨髓增生異常綜合征（MDS）分為原發(fā)性與繼發(fā)性。原發(fā)性MDS多無誘變劑的接觸史可詢，繼發(fā)性MDS的染色體畸形明顯高于原發(fā)性MDS，而且復(fù)雜異常及高度復(fù)雜異常核型檢出率較高。中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院血液科劉風(fēng)

(1)癥狀:

MDS通常發(fā)病緩慢，少數(shù)發(fā)病急劇。一般從發(fā)病到白血病，一年內(nèi)約50%以上。貧血患者占90%，常為中等貧血，面色蒼白，頭暈乏力，活動后心悸短等。發(fā)熱占50%，其原因不明發(fā)熱占10%-15%，感染部位多為呼吸道、肛門周圍和泌尿系。出血占20％，常見于呼吸道、消化道，也有顱內(nèi)出血者。早期出現(xiàn)癥狀輕，多為皮膚粘膜出血、牙齦出血或鼻血，女性患者月經(jīng)過多。晚期出血趨勢加重，腦出血成為患者死亡的主要原因之一。

(2)體征:

一般沒有特殊體征，只有少數(shù)病例肝臟、脾臟、淋巴腫大，脾臟腫大輕。晚期胸骨有壓迫感。(3)常見并發(fā)癥:1.感染:MDS最常見的并發(fā)癥主要是感染，伴有革蘭氏陰性桿菌。血癥和細(xì)菌性支氣管肺炎等，也可以看到霉菌和其他免疫功能障礙引起感染的t細(xì)胞缺陷者，可以引起卡氏肺孢子蟲、EB病毒、新型隱球菌的特殊感染。2.急性白血病:MDS中RA、RAS型急性髓細(xì)胞白血病發(fā)生率約為13%，該病例生存期達(dá)50個月，MDS中RAEB和CMML兩組中35%-40%急性髓細(xì)胞白血病發(fā)生，中位生存期僅為14-16個月。RAEB-T演變?yōu)榧毙园籽?，中位生存期僅3個月。3.出血:約20%的MDS患者有出血表現(xiàn)，常見于皮膚、呼吸道、消化道等，也有顱內(nèi)出血者。

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