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BURKITT淋巴瘤又叫什么

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BURKITT淋巴瘤又叫什么

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張立紅
張立紅 北京大學(xué)人民醫(yī)院 主任醫(yī)師
BURKITT淋巴瘤又叫伯基特淋巴瘤,它是一種高度侵襲性的非霍奇金淋巴瘤。作為一種罕見但快速發(fā)展的血液腫瘤,它需要及時(shí)診斷與治療,而其名稱源自首次描述該疾病的英國外科醫(yī)生丹尼斯·伯基特。造成這種疾病的原因包括遺傳、環(huán)境因素及免疫系統(tǒng)紊亂。治療方法主要是化療,必要情況下可輔助放療或靶向藥物治療。
1、疾病定義及其他名稱
BURKITT淋巴瘤是一種B細(xì)胞起源的非霍奇金淋巴瘤,具有極高的增殖能力。在醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中,除了被稱為伯基特淋巴瘤外,還與非洲地方性淋巴瘤等聯(lián)系緊密。它常表現(xiàn)為淋巴結(jié)腫大、腹部腫塊或其他實(shí)體腫塊,見于免疫缺陷患者如艾滋病感染者或部分地方性區(qū)域的兒童。
2、BURKITT淋巴瘤的病因分析
遺傳因素:一些研究顯示,該病可能與遺傳易感性相關(guān),某些基因突變會(huì)增加患病風(fēng)險(xiǎn),例如MYC基因的染色體易位,這種基因變異會(huì)加速細(xì)胞的惡性增殖。
環(huán)境因素和病毒感染:伯基特淋巴瘤與埃布斯坦-巴爾病毒EB病毒感染密切相關(guān)。特別是在非洲地方性地區(qū),EB病毒是主要致病元兇,瘧疾所造成的免疫抑制也會(huì)增加其發(fā)病幾率。
生理及免疫紊亂:患者可能因存在免疫功能缺陷如艾滋病毒感染而患病。長期免疫系統(tǒng)受損是重要風(fēng)險(xiǎn)因素。
外部刺激因素:如輻射、化學(xué)物質(zhì)暴露或不良生活習(xí)慣如吸煙會(huì)影響細(xì)胞的DNA穩(wěn)定性,從而誘發(fā)癌變。
3、治療方式與
化療:首選治療方案是高強(qiáng)度化療,例如CODOX-M/IVAC療法包括環(huán)磷酰胺、阿霉素等藥物。由于病情發(fā)展迅速,及時(shí)化療尤為重要。
靶向治療:對(duì)于部分患者,可選用靶向藥物治療MYC基因突變相關(guān)通路,以達(dá)到控制病情的目的。
輔助治療:根據(jù)患者情況,可輔助使用放射治療以消除局部病灶,并配合抗病毒藥物處理潛在的EB病毒感染問題。對(duì)于免疫力低下者,則需積極校正免疫狀態(tài),例如抗逆轉(zhuǎn)錄病毒治療。
伯基特淋巴瘤的早期診斷及精準(zhǔn)治療對(duì)于提高生存率至關(guān)重要。如果出現(xiàn)不明原因的持續(xù)性腫塊或相關(guān)癥狀,應(yīng)盡早就醫(yī),通過活檢、血液檢測(cè)及基因分析明確診斷。