董兆如
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院
副主任醫(yī)師
血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,共同的特征就是活性凝血活酶生成障礙,凝血時(shí)間延長,終身具有輕微創(chuàng)傷后出血的傾向,重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生自發(fā)性出血。
血友病在分類方面分為甲型血友病,主要就是有八因子缺乏,再就是乙型血友病,這種情況是九因子缺乏,還有就是典型血友病,主要就是十一因子缺乏。在臨床表現(xiàn)上主要就是出血。出血是主要的臨床表現(xiàn),輕的出血不明顯,嚴(yán)重的患者出血往往會(huì)比較明顯,甚至在嬰兒時(shí)期有可能有出血癥狀,甚至結(jié)扎臍帶的時(shí)候就有出血,出血不止,出血部位多而且嚴(yán)重,會(huì)有皮下,肌肉,關(guān)節(jié)部位的反復(fù)出血,再就是有可能導(dǎo)致內(nèi)臟出血,胃腸道出血,腎臟出血等。再就是出現(xiàn)并發(fā)癥,局部壓迫的癥狀,有可能會(huì)引起呼吸困難的表現(xiàn)。