小兒海藍(lán)組織細(xì)胞增生癥掛什么科室

提問時(shí)間：2023-01-29 21:23 | 1人回答 | 58次閱讀

小兒

問題描述：

全部回答
共1條回答

葉奎天津市第四中心醫(yī)院副主任醫(yī)師回答時(shí)間：2023-01-29 21:43

小兒海藍(lán)組織細(xì)胞增生癥是一種常染色體隱性遺傳性的疾病。它是由于神經(jīng)鞘磷脂酶活性降低，受累組織中神經(jīng)鞘磷脂和神經(jīng)糖脂積聚，經(jīng)組織化學(xué)染色呈海藍(lán)色顆粒。它的臨床癥狀因病情輕重有所不同，一般有肝脾大，脾大一般超過肝，淺表淋巴結(jié)多無增大，也可因血小板減少，皮膚會出現(xiàn)一些紫癜。可有皮膚黃疸或進(jìn)行性肝衰竭、肝硬化等癥狀。一旦小兒出現(xiàn)類似癥狀應(yīng)立即去兒科、血液科、普外科就診。對原發(fā)性者目前尚無滿意治療的方法，有脾腫大、脾亢者可行脾切除術(shù)，脾切能改善病人的癥狀。對繼發(fā)性者應(yīng)針對原發(fā)疾患治療，合并感染、出血、肝功能損害時(shí)可對癥處理。

上一個：小兒海藍(lán)組織細(xì)胞增生癥的癥狀是什么下一個：小兒黑酸尿綜合征的癥狀是什么

其它精選問題

推薦新生兒反應(yīng)低下有哪些病因 2025-03-02 22:39

新生兒反應(yīng)低下可能由遺傳、環(huán)境、生理、外傷或病理因素引起，需根據(jù)具體病因采取相應(yīng)治療措施。 1、遺傳因素。某些遺傳性疾病如先天性代謝異常、染色體異常等可能導(dǎo)致新生兒反應(yīng)低下。例如，苯丙酮尿癥、唐氏綜合征等。這類疾病需通過基因檢測確診，治療包括特殊飲食、藥物干預(yù)或康復(fù)訓(xùn)練。 2、環(huán)境因素。母親在孕期接觸有毒物質(zhì)、感染病毒或營養(yǎng)不良可能影響胎兒發(fā)育，導(dǎo)致新生兒反應(yīng)低下。孕期應(yīng)避免接觸有害物質(zhì)，保證營養(yǎng)均衡，定期產(chǎn)檢。出生后需進(jìn)行新生兒篩查，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理問題。 3、生理因素。早產(chǎn)、低出生體重、缺氧等情況可能導(dǎo)致新生兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不完善，表現(xiàn)為反應(yīng)低下。這類新生兒需在新生兒重癥監(jiān)護(hù)室接受專業(yè)護(hù)理，必要時(shí)進(jìn)行氧療、營養(yǎng)支持等。 4、外傷。分娩過程中產(chǎn)傷、顱內(nèi)出血等可能導(dǎo)致新生兒反應(yīng)低下。需通過影像學(xué)檢查確診，嚴(yán)重者可能需手術(shù)治療，如顱內(nèi)血腫清除術(shù)。 5、病理因素。感染性疾病如新生兒敗血癥、腦膜炎等可能導(dǎo)致反應(yīng)低下。需通過血液、腦脊液檢查確診，及時(shí)使用抗生素治療。其他疾病如低血糖、低鈣血癥等也可能導(dǎo)致反應(yīng)低下，需對癥治療。治療方法包括： - 藥物治療：抗生素如頭孢曲松、抗病毒藥物如阿昔洛韋、營養(yǎng)補(bǔ)充劑如葡萄糖酸鈣。 - 手術(shù)治療：顱內(nèi)血腫清除術(shù)、腦室分流術(shù)等。 - 康復(fù)治療：物理治療、語言訓(xùn)練、認(rèn)知訓(xùn)練等。 - 營養(yǎng)支持：特殊配方奶粉、靜脈營養(yǎng)等。新生兒反應(yīng)低下需及時(shí)就醫(yī)，通過全面檢查明確病因，制定個體化治療方案。家長應(yīng)密切觀察新生兒表現(xiàn)，配合醫(yī)生治療，定期隨訪，促進(jìn)新生兒健康成長。