王鳳英
首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院
主任醫(yī)師
根據(jù)您的敘述,苯丙酮尿癥是一種常見的氨基酸代謝病,是由于常規(guī)藥物分解代謝途徑中的酶缺點(diǎn),令得常規(guī)藥物不能夠演變獲得常規(guī)藥物,致使常規(guī)藥物及其酮酸蓄積并從尿中大量排出來應(yīng)盡早給與積極治療,主要是飲食療法。已經(jīng)開始治療的年齡愈小,效果愈好。所需抑制天然蛋白質(zhì)的攝取,而以低或無氨酸奶粉的形式消化蛋白質(zhì),同時(shí),配以天然食品消化機(jī)體所需的最小量的PA和其他營養(yǎng)素。
