有哪些針對苯丙酮尿癥的食療方法？

提問時間：2024-11-17 14:15 | 1人回答 | 25次閱讀

食療

問題描述：

有哪些針對苯丙酮尿癥的食療方法？

全部回答
共1條回答

張玲河南省腫瘤醫(yī)院主任醫(yī)師回答時間：2024-11-17 14:19

苯丙酮尿癥是由于苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)變成為酪氨酸，導(dǎo)致苯丙氨酸及其酮酸蓄積，并從尿中大量排出。苯丙酮尿癥為一種先天性氨基酸代謝障礙中較常見的一種疾病，屬于常染色體隱性遺傳。臨床表現(xiàn)多為智力低下，驚厥發(fā)作，皮膚毛發(fā)顏色變淺等。智力低下是本病最突出的特點(diǎn)。在限制苯丙氨酸攝入飲食治療的同時，聯(lián)合補(bǔ)充酪氨酸或用補(bǔ)充酪氨酸取代飲食中限制苯丙氨酸的飲食治療。充酪氨酸可改善毛發(fā)問題，同時密切觀察患兒的生長發(fā)育、營養(yǎng)狀況及血中苯丙氨酸水平及副作用。診斷可通過尿三氯化鐵試驗、血清苯丙氨酸濃度測定和丙氨酸耐量試驗，新生兒可通過枯草桿菌細(xì)菌抑制試驗來篩查。若患了此病應(yīng)盡早治療，主要是飲食療法。嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉;為幼兒添加輔食時應(yīng)以淀粉類、蔬菜和水果等低蛋白質(zhì)食物為主。多吃富含氨基酸的食物。

上一個：重癥急性胰腺炎能治好嗎下一個：食物中毒容易與哪些疾病混淆？

其它精選問題

推薦苯中毒引起血小板減少 2024-11-25 10:35

苯中毒可能導(dǎo)致血小板減少，這通常與造血功能障礙、骨髓抑制、脾功能亢進(jìn)以及自身免疫性溶血性貧血等因素有關(guān)。如果懷疑自己出現(xiàn)這種情況，及時就醫(yī)是非常重要的，醫(yī)生會根據(jù)具體情況進(jìn)行相應(yīng)的治療方案。 1、造血功能障礙：長期接觸苯等有毒物質(zhì)可能影響骨髓的造血功能，導(dǎo)致血小板生成減少。面對這種情況，醫(yī)生可能會建議使用酚磺乙胺注射液或氨甲環(huán)酸注射液等藥物來幫助恢復(fù)正常的造血功能。 2、骨髓抑制：苯的毒性可能對骨髓造成損傷，抑制其增生能力，進(jìn)而減少血小板生成。這種情況下，醫(yī)生可能會開具復(fù)方環(huán)磷酰胺片或司坦唑醇片等藥物，幫助患者恢復(fù)骨髓功能。 3、脾功能亢進(jìn)：苯中毒可能加重脾臟腫大，導(dǎo)致脾功能亢進(jìn)，進(jìn)而影響血小板的生成。為緩解這種情況，醫(yī)生可能會建議使用醋酸潑尼松片或醋酸地塞米松片等藥物。 4、自身免疫性溶血性貧血：如果患者本身患有這種病癥，苯中毒可能加劇免疫系統(tǒng)對紅細(xì)胞的攻擊，間接導(dǎo)致血小板減少。治療可能包括使用硫唑嘌呤片或來那度胺膠囊等藥物。在日常生活中，盡量避免接觸苯等有毒物質(zhì)是預(yù)防的關(guān)鍵。同時，保持良好的生活習(xí)慣，如充足的睡眠和清淡的飲食，能夠幫助身體更好地恢復(fù)。攝入富含蛋白質(zhì)的食物，如雞蛋和牛奶，也有助于提升身體的造血功能。重申一下，出現(xiàn)癥狀時要及時咨詢醫(yī)生，確保健康不受更大影響。