葉奎
天津市第四中心醫(yī)院
副主任醫(yī)師
先天性卵巢發(fā)育不全也叫特納綜合征,有以下主要臨床特點(diǎn):身材矮小、頸蹼及指、趾、背部浮腫、后發(fā)際低、盾狀胸、肘外翻、無自發(fā)青春發(fā)育、骨齡稍落后于實(shí)際年齡、卵巢發(fā)育不全、原發(fā)閉經(jīng)、性器官呈幼稚型,除少數(shù)患兒外,智能基本正常?本病對(duì)患兒的最大危害主要集中在兩個(gè)方面:一、是身材矮小,未經(jīng)治療女孩最終身高多僅在143cm以下;二、是性發(fā)育障礙,患兒無青春發(fā)育,不出現(xiàn)月經(jīng),性器官幼稚型,因此成年后可能無生育能力。另外,因?yàn)橐陨锨闆r會(huì)對(duì)患兒心理產(chǎn)生影響。