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肺囊性纖維化(肺囊性纖維病、肺纖維囊泡癥)

肺囊性纖維化

肺囊性纖維化概述

肺囊性纖維化(CPF或CF),是一種具有家族常染色體隱性遺傳性的先天性疾病。在北美洲白人中最常見,其他人種則極少見。作為一種外分泌腺的病變,胃腸道和呼吸道常累及。其診斷依據(jù)是汗液中NaCl含量增高,反映外分泌腺的功能異常。由于支氣管中的黏液增多,可使支氣管阻塞,使某些細(xì)菌(如金黃色葡萄球菌、銅綠假單胞菌等)易于生長(zhǎng)繁殖... [詳情]
  • 發(fā)病部位在哪里?肺及肺系
  • 應(yīng)該掛什么科?呼吸內(nèi)科
  • 有什么典型癥狀?胸悶憋氣、呼吸困難、咳嗽、咳痰
  • 應(yīng)該做哪些檢查項(xiàng)目呢?支氣管造影、胸部MRI、胸部CT、X線平片
  • 這樣的病癥傳染嗎?該病不具有傳染性
  • 高發(fā)人群?北美洲白人

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范文輝

Q: 肺囊性纖維化如何用藥

A: 絕大多數(shù)肺囊性纖維化患者,在兒童期就可以出現(xiàn)癥狀。18%的患者在出生24小時(shí)之后出現(xiàn)胃腸道的梗阻。常見的癥狀比如有反復(fù)的呼吸道感染、肺部出現(xiàn)陰影、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩,都在一到兩歲出現(xiàn)。少數(shù)患者在十八歲之后出現(xiàn),下呼吸道病變,主要癥狀是咳嗽、咳痰。癥狀在穩(wěn)定和急性發(fā)作當(dāng)中交替,肺功能是逐漸減退的。

苗微微

Q: 肺囊性纖維化ct表現(xiàn)

A: 囊性纖維化(SCPF或CF)是一種伴有纖維化的“家族性常染色體隱性”先天性疾病。肺囊性纖維化可累及肺的各個(gè)部位,以支氣管擴(kuò)張和小葉肺炎改變?yōu)橹?,但雙肺上葉,特別是右上葉第五、六支支氣管擴(kuò)張,壁厚伴粘液血栓形成是其特征性表現(xiàn)。結(jié)論肺囊性纖維化的CT表現(xiàn)具有特征性,CT掃描具有較高的診斷價(jià)值。

王海燕

Q: 肺囊性纖維化吃什么藥

A: 它包括三個(gè)方面:首先要補(bǔ)充足夠的營(yíng)養(yǎng)和胰酶。糾正呼吸道分泌物干燥??咕幬镏委熉愿腥?。首先,營(yíng)養(yǎng)的補(bǔ)充,它對(duì)治療肺囊性纖維化的患者至關(guān)重要?;颊呱嫫诘难娱L(zhǎng),得益于長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)的改善。治療包括口服胰酶,替代胰酶缺乏造成的食物和脂肪吸收不良。每日提供的酶必須精確計(jì)算。另外,還要保證維生素的供應(yīng),以免脂溶性維生素缺乏。糾正呼吸道分泌物干燥,給予粘液溶解劑口服,靜脈滴注或者霧化吸入可液化粘痰。

王海燕

Q: 肺囊性纖維化的病因是什么

A: 胸悶氣短就會(huì)引起肺囊性纖維化,肺纖維化多在40到50歲發(fā)病,男性多發(fā)于女性。呼吸困難是肺纖維化最常見癥狀。輕度肺纖維化時(shí),呼吸困難常在劇烈活動(dòng)時(shí)出現(xiàn),因此常常被忽視或誤診為其他疾病。當(dāng)肺纖維化進(jìn)展時(shí),嚴(yán)重的肺纖維化患者可出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難。

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