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家族性良性天皰瘡(家族性良性慢性天皰瘡、家族性慢性良性大皰)

家族性良性天皰瘡

家族性良性天皰瘡概述

家族性良性天皰瘡又稱為Hailey-Hailey病,1939年報道本病。是一種顯性遺傳性皮膚病,亦可見無家族史病例。本病少見,可由于摩擦,陽光照射,損傷及細菌感染而激發(fā),有人認為本病與達里埃氏病有某種聯(lián)系。
  • 發(fā)病部位在哪里?皮膚
  • 應該掛什么科?皮膚科、遺傳咨詢科
  • 有什么典型癥狀?斑丘疹、腹脹、皮膚結(jié)痂、脾腎陽虛、瘙癢、濕疹、畏寒
  • 應該做哪些檢查項目呢?活體組織病理檢查(活檢)
  • 這樣的病癥傳染嗎?該病不具有傳染性
  • 高發(fā)人群?所有人群

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陳麗麗

Q: 什么是家族性良性天皰瘡

A: 家族性良性天泡的是家庭當中已經(jīng)出現(xiàn)了三個人就屬于家族性了,需要盡快的到醫(yī)院做一個詳細的檢查,在醫(yī)生的指導之下進行針對性的治療,平時的生活當中不吃辛辣和刺激性的食物,要保持皮膚的清潔與衛(wèi)生,盡量不要用手抓撓,以免出現(xiàn)皮膚的感染。

陳麗麗

Q: 什么是家族性良性天皰瘡

A: 家族性良性天皰是常染色體顯性遺傳病,初發(fā)時期常在青春期。治療原則主要是對癥治療。主要方法有;一、用激素軟膏可緩解瘙癢。二、因為無法根治,盡可能避免長期服用激素藥物。三、要保持皮膚受損部位的清潔和干燥,避免發(fā)生繼發(fā)性感染。若出現(xiàn)感染,根據(jù)病性針對性選用藥膏。四、重癥者,要口服維甲酸制劑來減少癥狀。

秦明珠

Q: 家族性良性天皰瘡癥狀

A: 家族性良性天皰瘡,易出現(xiàn)皮膚皺紋,即通常易受摩擦部位,如腋窩、腹股溝、頸部周圍、四肢屈曲等。主要有以下癥狀:首先是紅斑、糜爛,特別容易受損,然后會出現(xiàn)水皰和結(jié)痂,一般較少有非常多和非常明顯的水泡。因為它很容易被細菌感染,所以經(jīng)常有難聞的氣味。一般來說,對身體影響不大,但夏季發(fā)病率較高,夏季癥狀較冬季嚴重。

楊麗麗

Q: 什么是家族性良性天皰瘡

A: 家族性良性天皰瘡是一種遺傳性的皮膚病,沒有明顯的性別差異。特點是季節(jié)性特點,夏季病情加重,冬季卻會減輕。臨床表現(xiàn)為在皮膚褶皺處如腹股溝、腋窩、四肢屈側(cè)、頸部會出現(xiàn)紅斑、糜爛,嚴重者會出現(xiàn)水皰、結(jié)痂等。因為它是遺傳性皮膚病,所以沒有根治的辦法。現(xiàn)在只能最大限度的改善患者的癥狀,減少感染。

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