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妊娠期急性脂肪肝是一種罕見(jiàn)但嚴(yán)重的妊娠并發(fā)癥，多發(fā)生在孕晚期，以肝臟脂肪快速堆積和肝功能衰竭為特征，需立即就醫(yī)治療。病因涉及激素變化、代謝異常及遺傳因素，治療包括終止妊娠、藥物支持和重癥監(jiān)護(hù)。

1. 遺傳因素

部分患者存在脂肪酸氧化酶基因突變，導(dǎo)致肝臟無(wú)法正常代謝脂肪。常見(jiàn)突變基因?yàn)長(zhǎng)CHAD和CPT1，這類(lèi)人群孕期需密切監(jiān)測(cè)肝功能。

2. 環(huán)境因素

高脂飲食、接觸肝毒性物質(zhì)（如有機(jī)溶劑）可能誘發(fā)疾病。孕婦應(yīng)避免攝入動(dòng)物內(nèi)臟、油炸食品，減少接觸新裝修環(huán)境中的化學(xué)揮發(fā)物。

3. 生理因素

孕晚期雌激素水平激增會(huì)抑制脂肪酸β氧化，雙胎妊娠者風(fēng)險(xiǎn)更高。建議孕28周后每周檢測(cè)轉(zhuǎn)氨酶和膽紅素水平，出現(xiàn)惡心嘔吐需警惕。

4. 病理機(jī)制

肝臟細(xì)胞脂肪變性引發(fā)炎癥反應(yīng)，典型表現(xiàn)為黃疸、凝血功能障礙。超聲檢查可見(jiàn)"亮肝征"，確診需肝穿刺活檢。

治療方案：

1. 終止妊娠

剖宮產(chǎn)是最有效治療手段，確診后24小時(shí)內(nèi)分娩可改善預(yù)后。孕34周前需使用地塞米松促胎肺成熟。

2. 藥物治療

N-乙酰半胱氨酸靜脈注射可改善肝功能，劑量為150mg/kg。凝血異常者補(bǔ)充新鮮冰凍血漿，血小板低于50×10?/L時(shí)輸注血小板。

3. 重癥監(jiān)護(hù)

持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，維持血糖4-6mmol/L。血漿置換適用于肝性腦病患者，每次置換量2000-2500ml，隔日一次。

飲食管理：

1. 低脂高糖飲食

選擇米粥、藕粉等易消化碳水，每日脂肪攝入控制在20g以下。烹飪使用橄欖油替代動(dòng)物油。

2. 分餐制

每日6-8餐減輕肝臟負(fù)擔(dān)，餐后保持半臥位30分鐘?？蛇m量食用水煮蘋(píng)果、蒸山藥等堿性食物。

妊娠期急性脂肪肝死亡率達(dá)10-20%，及時(shí)終止妊娠是救治關(guān)鍵。治愈后需隨訪(fǎng)肝功能至少1年，再次妊娠前應(yīng)進(jìn)行遺傳咨詢(xún)和代謝評(píng)估。備孕階段建議補(bǔ)充肉堿和維生素B族，定期檢測(cè)血清游離脂肪酸水平。

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