隆突性皮膚纖維肉瘤是什么病
腫瘤科編輯
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隆突性皮膚纖維肉瘤是一種生長(zhǎng)緩慢的皮膚軟組織腫瘤，具有局部侵襲性但極少轉(zhuǎn)移。病因涉及遺傳因素、環(huán)境刺激及外傷史，治療以手術(shù)切除為主，需擴(kuò)大切除范圍降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。
1. 遺傳因素
約90%病例存在COL1A1-PDGFB基因融合，這種染色體易位導(dǎo)致血小板衍生生長(zhǎng)因子持續(xù)激活，促使腫瘤細(xì)胞異常增殖。有家族史者需定期皮膚檢查，發(fā)現(xiàn)異常增生物應(yīng)及時(shí)活檢。
2. 環(huán)境刺激
長(zhǎng)期接觸放射線或化學(xué)致癌物可能誘發(fā)突變。從事化工行業(yè)者應(yīng)做好防護(hù)，避免皮膚直接接觸砷化物等致癌物質(zhì)。慢性炎癥刺激部位也易發(fā)，對(duì)于長(zhǎng)期不愈的皮膚潰瘍要提高警惕。
3. 外傷影響
約15%患者發(fā)病部位有明確外傷史。創(chuàng)傷愈合過程中成纖維細(xì)胞過度增殖可能誘發(fā)腫瘤，手術(shù)疤痕部位出現(xiàn)硬結(jié)時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。避免反復(fù)摩擦或抓撓皮膚損傷處。
4. 病理特征
腫瘤起源于真皮層，呈隆起的暗紅色斑塊或結(jié)節(jié)，質(zhì)地堅(jiān)硬。組織學(xué)顯示梭形細(xì)胞呈席紋狀排列，免疫組化CD34陽性表達(dá)。需與纖維肉瘤、惡性黑色素瘤進(jìn)行鑒別診斷。
治療方法：
1. 擴(kuò)大切除術(shù)
采用莫氏顯微手術(shù)或3-5cm廣泛切除，確保切緣陰性。對(duì)于面部等特殊部位可結(jié)合術(shù)中冰凍病理指導(dǎo)切除范圍。術(shù)后缺損較大時(shí)需皮瓣修復(fù)。
2. 靶向治療
PDGFR抑制劑如伊馬替尼可用于無法手術(shù)的病例，每日口服400mg。舒尼替尼對(duì)部分轉(zhuǎn)移病例有效，標(biāo)準(zhǔn)劑量50mg/日。用藥期間需監(jiān)測(cè)肝功能與血常規(guī)。
3. 放射治療
術(shù)后輔助放療適用于切緣陽性者，總劑量50-60Gy分25-30次完成。調(diào)強(qiáng)放療可減少周圍正常組織損傷，對(duì)于復(fù)發(fā)灶可采用立體定向放射外科處理。
該病五年生存率超過95%，但局部復(fù)發(fā)率達(dá)20%。術(shù)后應(yīng)每3個(gè)月復(fù)查一次，重點(diǎn)觀察原發(fā)部位及區(qū)域淋巴結(jié)。日常避免腫瘤部位暴曬或機(jī)械刺激，保持隨訪10年以上。
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