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中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病是什么?

神經(jīng)內(nèi)科編輯
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關(guān)鍵詞： #神經(jīng) #疾病

中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病是神經(jīng)纖維髓鞘結(jié)構(gòu)破壞導(dǎo)致的神經(jīng)功能障礙，常見類型包括多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎等。遺傳、病毒感染、自身免疫異常是主要誘因，臨床表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)障礙、感覺異?；蛞暳ο陆?。早期藥物干預(yù)和康復(fù)訓(xùn)練可延緩病情進(jìn)展。

1.遺傳因素

約15%-20%患者存在家族遺傳傾向，特定基因如HLA-DRB1與多發(fā)性硬化發(fā)病相關(guān)。建議有家族史者定期進(jìn)行神經(jīng)電生理檢查，孕期女性可考慮遺傳咨詢。

2.環(huán)境誘因

EB病毒感染可使發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)增加3倍，維生素D缺乏地區(qū)發(fā)病率更高。長(zhǎng)期吸煙者髓鞘損傷速度比常人快40%，建議接種流感疫苗并保持血清維生素D水平在30ng/ml以上。

3.自身免疫異常

免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤攻擊髓鞘堿性蛋白，Th17細(xì)胞過度活化是典型特征。靜脈注射免疫球蛋白可調(diào)節(jié)免疫功能，干擾素β-1a能減少50%的年復(fù)發(fā)率，芬戈莫德可阻斷淋巴細(xì)胞遷移。

4.病理改變

急性期出現(xiàn)髓鞘碎片和泡沫細(xì)胞，慢性期形成硬化斑塊。血漿置換對(duì)急性重癥有效率可達(dá)76%，甲強(qiáng)龍沖擊治療需連續(xù)5天每日1000mg靜脈滴注。肢體癱瘓患者需每2小時(shí)翻身預(yù)防壓瘡。

5.康復(fù)管理

水中運(yùn)動(dòng)可減輕90%患者的下肢痙攣，每周3次30分鐘為宜。認(rèn)知訓(xùn)練采用計(jì)算機(jī)輔助程序，每天20分鐘。飲食推薦地中海模式，三文魚含有的ω-3脂肪酸能降低炎癥因子水平。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病需堅(jiān)持長(zhǎng)期規(guī)范治療，生物制劑如奧克瑞珠單抗可使殘疾進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)下降46%。患者應(yīng)建立包含神經(jīng)科醫(yī)生、康復(fù)師、營(yíng)養(yǎng)師的多學(xué)科管理團(tuán)隊(duì)，每3個(gè)月評(píng)估擴(kuò)展殘疾狀況量表。保持作息規(guī)律避免過熱環(huán)境，出現(xiàn)新癥狀需48小時(shí)內(nèi)就診。

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