多發(fā)性骨髓瘤什么是多發(fā)性骨髓瘤

關(guān)鍵詞: #多發(fā)性骨髓瘤
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多發(fā)性骨髓瘤是一種惡性漿細胞疾病,源于骨髓中漿細胞異常增殖,導(dǎo)致骨質(zhì)破壞和免疫功能異常。治療需結(jié)合化療、靶向藥物和骨髓移植,早期診斷對改善預(yù)后至關(guān)重要。
1.遺傳因素
約15%患者存在家族遺傳傾向,特定基因如KRAS、NRAS突變與發(fā)病相關(guān)。建議直系親屬定期進行血常規(guī)和免疫固定電泳篩查,尤其出現(xiàn)骨痛或貧血癥狀時需警惕。
2.環(huán)境誘因
長期接觸苯類化合物(如油漆、染發(fā)劑)使風(fēng)險提升2倍。電離輻射暴露史人群應(yīng)每年檢測血清M蛋白,農(nóng)民使用有機磷農(nóng)藥需做好防護。石棉接觸者發(fā)病率較常人高40%。
3.病理機制
惡性漿細胞分泌過量單克隆免疫球蛋白,引發(fā)典型CRAB癥狀:血鈣升高(>11mg/dL)、腎功能不全(肌酐>2mg/dL)、貧血(Hb<10g/dL)及骨質(zhì)溶解。骨髓活檢可見>10%克隆性漿細胞浸潤。
4.治療方案
蛋白酶體抑制劑(硼替佐米、卡非佐米)聯(lián)合免疫調(diào)節(jié)劑(來那度胺、泊馬度胺)構(gòu)成一線方案。CD38單抗達雷妥尤單抗對復(fù)發(fā)患者有效率可達60%。自體造血干細胞移植適用于65歲以下患者,5年生存率提升至55%。
5.支持治療
雙膦酸鹽(唑來膦酸每月4mg靜脈滴注)可減少骨相關(guān)事件。疼痛管理采用階梯用藥,從對乙酰氨基酚升級到羥考酮。每日補充維生素D800IU聯(lián)合鈣劑1200mg預(yù)防病理性骨折。
多發(fā)性骨髓瘤需通過血清蛋白電泳、骨髓穿刺及影像學(xué)檢查確診,確診后應(yīng)立即開始系統(tǒng)治療。維持治療階段建議每3個月監(jiān)測M蛋白水平,PET-CT評估髓外病變。新藥如BCMA靶向CAR-T療法為難治性患者提供新選擇,臨床試驗數(shù)據(jù)顯示完全緩解率突破30%。