霍奇金病是由什么原因引起的?
腫瘤科編輯
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霍奇金病是一種淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤，主要與EB病毒感染、遺傳易感性、免疫缺陷及環(huán)境因素相關(guān)。具體病因涉及EB病毒感染、家族遺傳史、免疫抑制治療或HIV感染等免疫異常、長(zhǎng)期接觸化學(xué)物質(zhì)或輻射。
1.EB病毒感染
約30%-50%霍奇金病患者存在EB病毒感染證據(jù)，病毒編碼的LMP1蛋白可激活NF-κB通路，導(dǎo)致B細(xì)胞異常增殖。血清學(xué)檢測(cè)EBV抗體陽(yáng)性者發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)增加3倍。
2.遺傳因素
一級(jí)親屬患病者發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)提高3-7倍，特定基因如HLA-DRB1*07等位基因攜帶者易感性顯著增加。全基因組研究識(shí)別出6q23.3等6個(gè)易感位點(diǎn)。
3.免疫系統(tǒng)異常
HIV感染者發(fā)病率是普通人群的5-15倍，器官移植后使用免疫抑制劑者風(fēng)險(xiǎn)提升2-5倍。胸腺發(fā)育異常患者也常見霍奇金病發(fā)生。
4.環(huán)境暴露
長(zhǎng)期接觸苯類有機(jī)溶劑（如油漆工）風(fēng)險(xiǎn)增加1.8倍，核輻射暴露者發(fā)病率上升2-3倍。農(nóng)藥接觸史與結(jié)節(jié)硬化型亞型顯著相關(guān)。
治療方法包括ABVD化療方案（多柔比星+博來(lái)霉素+長(zhǎng)春堿+達(dá)卡巴嗪）、放療（受累野照射30-36Gy）、靶向治療（CD30單抗Brentuximabvedotin）。自體造血干細(xì)胞移植適用于復(fù)發(fā)難治病例。
霍奇金病需通過(guò)病理活檢確診，典型表現(xiàn)為RS細(xì)胞陽(yáng)性。規(guī)范治療下早期患者5年生存率超90%，進(jìn)展期約80%。治療期間需監(jiān)測(cè)心肺毒性，建議每3個(gè)月進(jìn)行PET-CT評(píng)估。保持均衡營(yíng)養(yǎng)、避免感染、定期隨訪是長(zhǎng)期管理關(guān)鍵。
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