特發(fā)性血小板減少是怎么回事

特發(fā)性血小板減少是一種免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤攻擊自身血小板的疾病,導(dǎo)致血小板破壞增加、生成減少。遺傳易感性、病毒感染、藥物因素和自身免疫異常是主要誘因,治療需結(jié)合免疫調(diào)節(jié)和血小板支持。
1. 遺傳因素
約10%-20%患者存在家族聚集現(xiàn)象,特定基因如HLA-DR2等位基因可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)?;驒z測(cè)可輔助評(píng)估遺傳傾向,但并非直接致病原因。
2. 環(huán)境觸發(fā)因素
EB病毒、巨細(xì)胞病毒等感染常誘發(fā)急性發(fā)作。青霉素、磺胺類等藥物可能引發(fā)免疫交叉反應(yīng)。接觸苯類化學(xué)物質(zhì)會(huì)損傷巨核細(xì)胞功能,建議感染后監(jiān)測(cè)血小板計(jì)數(shù)2周。
3. 自身免疫異常
B細(xì)胞過度產(chǎn)生抗血小板抗體(如GPIIb/IIIa抗體),同時(shí)調(diào)節(jié)性T細(xì)胞功能缺陷。部分患者合并甲狀腺炎或紅斑狼瘡,需篩查抗核抗體譜。
4. 病理機(jī)制
血小板在脾臟被加速破壞,巨核細(xì)胞成熟障礙導(dǎo)致生成不足。骨髓檢查可見巨核細(xì)胞數(shù)量增多但產(chǎn)板減少,血小板壽命縮短至1-2天(正常7-10天)。
治療方案:
1. 一線藥物
糖皮質(zhì)激素(潑尼松1mg/kg/天)抑制抗體產(chǎn)生,靜脈丙種球蛋白(0.4g/kg/天×5天)阻斷吞噬作用。促血小板生成素受體激動(dòng)劑(艾曲泊帕25mg/日)刺激骨髓造血。
2. 二線治療
利妥昔單抗每周375mg/m2清除B細(xì)胞,脾切除術(shù)適用于藥物無效者。新型BTK抑制劑(如阿卡替尼)正在臨床試驗(yàn)階段。
3. 支持療法
輸注血小板懸液維持計(jì)數(shù)>20×10?/L,避免阿司匹林等抗凝藥物。軟毛牙刷防牙齦出血,加裝浴室防滑墊預(yù)防跌倒。
特發(fā)性血小板減少需長(zhǎng)期管理,急性期每周監(jiān)測(cè)血常規(guī),緩解期每3個(gè)月復(fù)查。妊娠患者需維持血小板>50×10?/L方可陰道分娩。疫苗接種應(yīng)避開復(fù)發(fā)期,優(yōu)先選擇滅活疫苗。出現(xiàn)頭痛、視物模糊等顱內(nèi)出血征兆時(shí)需立即急診處理。