法洛四聯(lián)癥有哪四種畸形組成
心胸外科編輯
關(guān)鍵詞： #畸形
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法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟病，由四種心臟畸形組成：肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚。這種疾病會導(dǎo)致血液氧合不足，患者常出現(xiàn)紫紺、呼吸困難等癥狀，需通過手術(shù)治療改善心臟功能。
1.肺動脈狹窄是法洛四聯(lián)癥的核心畸形之一，指肺動脈瓣或肺動脈主干狹窄，導(dǎo)致右心室血液流出受阻。這種狹窄會增加右心室的工作負(fù)荷，長期可能導(dǎo)致右心室肥厚。治療方法包括球囊擴張術(shù)、肺動脈瓣切開術(shù)或肺動脈瓣置換術(shù)，以恢復(fù)正常的血流通道。
2.室間隔缺損是法洛四聯(lián)癥的另一種畸形，表現(xiàn)為心臟左右心室之間的隔膜存在缺口。這種缺損會導(dǎo)致氧合血與非氧合血混合，進(jìn)一步加重缺氧癥狀。手術(shù)修復(fù)是主要治療手段，如室間隔缺損修補術(shù)，通過人工材料或自體組織封閉缺口，恢復(fù)正常血流。
3.主動脈騎跨是指主動脈跨過室間隔缺損的位置，部分接收來自右心室的血液。這種畸形會加重缺氧癥狀，因為主動脈同時攜帶了氧合不足的血液。手術(shù)矯正通常與室間隔缺損修補術(shù)同時進(jìn)行，通過重新定位主動脈根部，恢復(fù)正常血流方向。
4.右心室肥厚是法洛四聯(lián)癥的繼發(fā)性改變，由于肺動脈狹窄和室間隔缺損導(dǎo)致右心室長期承受高壓負(fù)荷。肥厚的右心室會影響心臟功能，增加心衰風(fēng)險。手術(shù)治療后，右心室負(fù)荷減輕，肥厚情況可逐漸改善，但需長期隨訪監(jiān)測心臟功能。
法洛四聯(lián)癥的治療以手術(shù)為主，通常在嬰幼兒期進(jìn)行，以盡早糾正心臟畸形，改善患者的生活質(zhì)量和預(yù)后。手術(shù)方法包括根治術(shù)和姑息術(shù)，根治術(shù)旨在完全修復(fù)心臟畸形，而姑息術(shù)則用于暫時緩解癥狀，為后續(xù)根治術(shù)創(chuàng)造條件。術(shù)后需定期復(fù)查，監(jiān)測心臟功能，預(yù)防并發(fā)癥。對于法洛四聯(lián)癥患者，早期診斷和及時治療至關(guān)重要，家長應(yīng)密切關(guān)注孩子的發(fā)育情況，發(fā)現(xiàn)異常及時就醫(yī)。
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