蠶豆病是怎么引起的 了解病因有助于治療
血液內(nèi)科編輯
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蠶豆病是由于遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏導(dǎo)致的一種溶血性疾病，接觸蠶豆、某些藥物或感染可能誘發(fā)急性溶血。預(yù)防需避免誘因，治療以對癥支持為主。
1.遺傳因素
蠶豆病屬于X染色體連鎖不完全顯性遺傳，男性發(fā)病率高于女性。G6PD基因突變導(dǎo)致酶活性降低，無法有效清除氧化應(yīng)激產(chǎn)物，紅細(xì)胞易受氧化損傷。有家族史者應(yīng)進(jìn)行基因檢測。
2.環(huán)境誘因
新鮮蠶豆及制品含蠶豆嘧啶等強(qiáng)氧化物質(zhì)，可直接破壞G6PD缺乏者的紅細(xì)胞。樟腦丸、龍膽紫等日用品，以及磺胺類、抗瘧藥等藥物也具有氧化性?；颊咝杞⒃敿?xì)的禁忌清單。
3.病理機(jī)制
當(dāng)氧化物質(zhì)進(jìn)入體內(nèi)，G6PD缺乏的紅細(xì)胞無法維持足夠的還原型谷胱甘肽，血紅蛋白氧化變性形成海因茨小體，導(dǎo)致紅細(xì)胞破裂。溶血多發(fā)生在進(jìn)食蠶豆后24-48小時(shí)，表現(xiàn)為醬油色尿、黃疸。
4.治療措施
急性期需立即停用可疑物質(zhì)，重癥患者需輸注G6PD正常的紅細(xì)胞。碳酸氫鈉可堿化尿液防止腎損傷，葉酸有助于造血恢復(fù)。慢性期需補(bǔ)充維生素E等抗氧化劑，定期監(jiān)測血紅蛋白水平。
5.預(yù)防管理
患者應(yīng)隨身攜帶禁忌藥物清單，避免食用蠶豆及衍生食品。家中避免使用樟腦制品，慎用中藥成分。接種疫苗前需告知醫(yī)生病史，流感等感染期間需加強(qiáng)監(jiān)測。
蠶豆病的關(guān)鍵在于早期識別和終身預(yù)防。新生兒篩查可早期發(fā)現(xiàn)病例，患者及家屬應(yīng)接受遺傳咨詢。通過嚴(yán)格避免誘因和規(guī)范管理，絕大多數(shù)患者可維持正常生活。出現(xiàn)溶血癥狀需立即就醫(yī)，延誤治療可能導(dǎo)致急性腎衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥。
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