胡豆黃是什么病?胡豆黃的癥狀有哪些?

關(guān)鍵詞: #癥狀
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胡豆黃即蠶豆病,是一種因G6PD酶缺乏導致的遺傳性溶血性疾病,接觸蠶豆或氧化性物質(zhì)后可能誘發(fā)急性溶血。典型癥狀包括黃疸、醬油色尿、貧血。治療需立即停食蠶豆及相關(guān)藥物,重癥需輸血及住院干預。
1.遺傳因素
胡豆黃屬于X染色體連鎖不完全顯性遺傳病,男性發(fā)病率高于女性。G6PD基因突變導致紅細胞內(nèi)葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性不足,無法有效抵抗氧化應激。我國廣東、廣西等南方地區(qū)為高發(fā)區(qū),部分人群攜帶率可達5%-10%。
2.誘發(fā)物質(zhì)
除新鮮蠶豆外,樟腦丸、紫藥水等含萘酚化合物,磺胺類抗生素(如復方新諾明)、抗瘧藥(伯氨喹)等藥物均可誘發(fā)溶血。部分患者接觸豆制品花粉或哺乳期母親食用蠶豆后哺乳也可能發(fā)病。
3.典型癥狀表現(xiàn)
急性發(fā)作期24-48小時內(nèi)出現(xiàn)面色蒼黃、眼白發(fā)黃,尿液呈濃茶色或醬油色。伴隨乏力、呼吸急促等貧血癥狀,嚴重者出現(xiàn)血紅蛋白尿、腎功能損傷。嬰幼兒常見哭鬧拒食,部分病例伴隨發(fā)熱。
4.臨床治療措施
輕度病例立即停用可疑物質(zhì),靜脈補充碳酸氫鈉堿化尿液。中重度溶血需輸注洗滌紅細胞,血紅蛋白低于60g/L為輸血指征。合并腎衰竭需進行血漿置換,使用糖皮質(zhì)激素控制溶血進展。禁用維生素K、阿司匹林等氧化性藥物。
5.日常預防管理
確診患者終身避免蠶豆及相關(guān)制品,就診時主動告知醫(yī)生病史。家中不存放樟腦丸,慎用中藥川連、牛黃等成分。建議攜帶疾病警示卡,育齡夫婦可進行基因檢測評估后代風險。
胡豆黃患者需建立長期健康管理意識,通過避免誘因可正常生活。出現(xiàn)可疑癥狀立即就醫(yī)檢測血紅蛋白和膽紅素水平,嬰幼兒首次接觸蠶豆后需密切觀察72小時。高發(fā)地區(qū)新生兒篩查包含G6PD檢測,早期診斷能有效預防嚴重并發(fā)癥發(fā)生。