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再生障礙性貧血的治療需根據(jù)病情嚴重程度選擇支持治療、免疫抑制治療或造血干細胞移植。關鍵方法包括輸血支持、抗胸腺細胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素、骨髓移植等,同時需預防感染和出血。

1.支持治療是基礎措施。重度貧血患者需定期輸注紅細胞懸液,血小板低于20×10?/L時需輸注血小板。長期輸血需警惕鐵過載,可配合去鐵胺治療。粒細胞缺乏期需入住層流病房,口服諾氟沙星預防腸道感染,出現(xiàn)發(fā)熱立即使用廣譜抗生素。

2.免疫抑制治療適用于非重型患者??剐叵偌毎虻鞍祝ˋTG)需靜脈輸注4-5天,可能引發(fā)血清病反應需聯(lián)用潑尼松。環(huán)孢素維持血藥濃度在150-250ng/ml,用藥期間監(jiān)測肝腎功能。促造血治療可選用司坦唑醇或達那唑,需持續(xù)用藥3-6個月見效。

3.造血干細胞移植是治愈手段。年輕重型患者首選HLA相合同胞供者移植,預處理方案含環(huán)磷酰胺和全身照射。無關供者移植需加強移植物抗宿主病預防,移植后需長期服用他克莫司。臍血移植適用于兒童患者,植入成功率與細胞數(shù)量正相關。

4.日常管理不可忽視。避免接觸苯類化學物質,家用消毒劑選擇季銨鹽類。飲食需高壓滅菌,水果選擇可去皮品種。軟毛牙刷清潔口腔,禁止劇烈運動防止顱內(nèi)出血。女性患者月經(jīng)量過多可考慮避孕藥調(diào)控。

再生障礙性貧血的治療需堅持個體化原則,定期監(jiān)測血常規(guī)和骨髓象變化。免疫抑制治療患者每3個月評估療效,移植后患者需終身隨訪嵌合狀態(tài)。無論選擇何種方案,早期規(guī)范治療可使60%患者獲得長期生存。出現(xiàn)牙齦自發(fā)出血或高熱不退需立即急診處理。

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