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系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，病因涉及遺傳、環(huán)境、生理、外傷及病理等多因素相互作用。遺傳易感性、紫外線暴露、激素變化、病毒感染及藥物反應(yīng)是主要誘因。

1.遺傳因素

約10%的患者有家族病史，HLA-DR2、HLA-DR3等基因位點(diǎn)與發(fā)病顯著相關(guān)。一級(jí)親屬患病風(fēng)險(xiǎn)較普通人高8倍，同卵雙胞胎共病率達(dá)25%?；驒z測(cè)可輔助評(píng)估風(fēng)險(xiǎn)，但非決定因素。

2.環(huán)境誘因

紫外線B波段可誘發(fā)皮膚病變，30%患者出現(xiàn)光敏感。含雌激素藥物如避孕藥使女性發(fā)病率升高9倍。接觸硅粉塵、汞等化學(xué)物質(zhì)可能激活免疫異常。EB病毒與抗Sm抗體產(chǎn)生密切相關(guān)。

3.生理機(jī)制

雌激素促進(jìn)B細(xì)胞活化，育齡期女性占比達(dá)90%。補(bǔ)體C1q/C4缺陷導(dǎo)致凋亡細(xì)胞清除障礙，核抗原暴露引發(fā)抗dsDNA抗體。Ⅰ型干擾素通路過度激活是關(guān)鍵病理特征。

4.外傷與病理

嚴(yán)重?zé)齻蚴中g(shù)創(chuàng)傷可能誘發(fā)急性發(fā)作。合并干燥綜合征患者更易出現(xiàn)肺間質(zhì)病變。約50%患者伴隨抗磷脂抗體綜合征，增加血栓風(fēng)險(xiǎn)。腎活檢顯示Ⅳ型狼瘡腎炎最常見。

治療方法需多管齊下：

藥物治療：羥氯喹（基礎(chǔ)用藥）、霉酚酸酯（Ⅲ/Ⅳ型腎炎）、貝利尤單抗（B細(xì)胞抑制劑）

生活干預(yù)：SPF50+防曬霜每日使用，戒煙并控制BMI＜25

并發(fā)癥管理：每月尿蛋白檢測(cè)，骨密度篩查預(yù)防糖皮質(zhì)激素性骨質(zhì)疏松

系統(tǒng)性紅斑狼瘡需終身管理，規(guī)范治療可使10年生存率達(dá)90%。避免誘因、定期監(jiān)測(cè)抗體滴度及器官功能是關(guān)鍵。出現(xiàn)新發(fā)皮疹、持續(xù)發(fā)熱或血尿應(yīng)立即風(fēng)濕科就診。妊娠計(jì)劃需提前6個(gè)月調(diào)整用藥方案。

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