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重癥聯(lián)合免疫缺陷病一般多大會發(fā)病

免疫科編輯
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關鍵詞： #免疫 #缺陷

重癥聯(lián)合免疫缺陷病SCID通常在出生后數(shù)周到數(shù)月內(nèi)發(fā)病，表現(xiàn)為嚴重感染或生長發(fā)育遲緩，這是因為患者的免疫系統(tǒng)功能極度低下，無法抵御病原體引發(fā)的威脅。合理的早期篩查、診斷和干預至關重要，可大幅改善患兒的生存質(zhì)量。

1、病因與發(fā)病機制

重癥聯(lián)合免疫缺陷病的主要病因包括遺傳、基因突變和免疫系統(tǒng)構(gòu)建異常。SCID是一種遺傳性疾病，多為X連鎖隱性遺傳，男性寶寶更常見?；蛲蛔兛赡軐е耇淋巴細胞、B淋巴細胞或自然殺傷NK細胞的發(fā)育障礙，使免疫系統(tǒng)無法有效抵御病原體。而這些細胞的功能缺失幾乎完全剝奪了人體的免疫防御能力。部分患者會因乳母傳染病毒如CMV或EB病毒而促使病情迅速惡化。遺傳因素是導致這一種疾病的關鍵成因。

2、發(fā)病時間與癥狀表現(xiàn)

SCID通常在出生后6個月內(nèi)發(fā)病，而因為這段時間內(nèi)嬰兒逐漸失去母體提供的被動免疫保護，感染和自身免疫系統(tǒng)缺陷迅速顯現(xiàn)。典型癥狀包括反復的嚴重感染如肺炎、敗血癥、慢性腹瀉等、生長發(fā)育遲緩、消瘦甚至營養(yǎng)不良。有些因病情較遲發(fā)現(xiàn)可能延誤治療，表現(xiàn)出中耳炎反復、潰瘍性口炎等長期癥狀。家人應警惕嬰幼兒反復嚴重感染的現(xiàn)象，并及早咨詢兒科或免疫科

3、如何治療與干預

針對SCID的治療主要有以下幾種方式：

造血干細胞移植HSCT：這是目前最有效且可根治的方法，適用于大多數(shù)患者。早期診斷后盡早進行移植，配型合適的干細胞移植成功率較高。

基因治療：對于某些特定基因缺陷引起的SCID，基因修復技術(shù)已經(jīng)初步被用于臨床治療，但技術(shù)尚在不斷完善中。

免疫球蛋白替代治療：靜脈注射免疫球蛋白可暫時增強抗感染能力，常用于為等待移植的患者提供必要的支持性治療。

4、日常預防與護理

在感染高度危險期內(nèi)，應盡量避免患兒接觸人群，進行無菌護理。選擇為患兒接種滅活疫苗，尤其避免活疫苗如口服輪狀病毒疫苗，因為患者免疫功能受損可能導致接種疫苗后的副作用嚴重。

及早發(fā)現(xiàn)和治療是改善SCID患兒預后的關鍵，通過新生兒篩查、定期體檢和專業(yè)醫(yī)生評估，可助力盡早診斷并為患者爭取最佳干預時機。家長應重視早期免疫缺陷的檢測，為患兒爭取健康的未來。

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