肺淋巴管肌瘤是癌癥嗎嚴(yán)重嗎
腫瘤科編輯
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肺淋巴管肌瘤癥不是癌癥，但它是一種罕見的良性疾病，屬于間葉組織異常增生，可導(dǎo)致肺功能逐漸受損，嚴(yán)重時(shí)危及生命。該病多見于育齡期女性，與雌激素水平可能相關(guān)。
這種疾病的表現(xiàn)包括進(jìn)行性呼吸困難、胸痛、咳嗽等，隨著病情加劇，可能導(dǎo)致肺氣腫、自發(fā)性氣胸等并發(fā)癥。其主要原因尚不明確，但可能涉及遺傳、內(nèi)分泌、體內(nèi)激素變化及自身體質(zhì)等多重因素。確診一般需通過胸部CT、肺功能檢查以及活檢明確病理特點(diǎn)。
對(duì)于治療，藥物方面，mTOR抑制劑如西羅莫司被認(rèn)為能延緩病情進(jìn)展；外科治療中，肺移植是嚴(yán)重患者的最終選擇；針對(duì)氣胸等并發(fā)癥，需及時(shí)行胸腔閉式引流或胸膜固定術(shù)。日常管理中，避免高強(qiáng)度體力勞動(dòng)，遠(yuǎn)離吸煙或室內(nèi)污染源，必要時(shí)進(jìn)行肺康復(fù)運(yùn)動(dòng)，均有助于改善生活質(zhì)量。
發(fā)現(xiàn)呼吸困難、反復(fù)氣胸等問題應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，早期診斷與干預(yù)對(duì)控制病情至關(guān)重要。如有家族病史或癥狀類似，更需提高警惕，并定期檢查肺功能及影像學(xué)評(píng)估。
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