肺淋巴管肌瘤病發(fā)病率高嗎
腫瘤科編輯
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肺淋巴管肌瘤?。↙AM）是一種罕見疾病，其發(fā)病率較低，通常每百萬人中約有3-7例，且主要影響育齡期女性。
LAM的發(fā)生主要與特定基因突變有關(guān)，其病因涉及遺傳因素和體內(nèi)特定信號通路異常。家族性LAM較為罕見，而散發(fā)性LAM多見于無家族史的女性。環(huán)境因素尚未明確，但吸煙可能導(dǎo)致肺功能進一步損害。生理因素包括雌激素水平可能發(fā)揮促進作用，因此育齡期女性更易發(fā)病。該病病理特征為異常肌樣細胞增生，引起肺組織阻塞，形成囊性病變，導(dǎo)致肺功能下降。
目前LAM尚無法治愈，但早期診斷和干預(yù)可減輕進展。藥物方面，mTOR抑制劑（如西羅莫司）是最有效的治療方法，可減緩囊性病灶擴展。氧療適用于中重度患者幫助改善呼吸困難。如病情危重，可考慮肺移植?；颊邞?yīng)定期復(fù)查肺功能，避免高強度體力消耗，吸煙者需立即戒煙，并在醫(yī)生指導(dǎo)下積極治療以提高生活質(zhì)量。
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