糖原累積病根據(jù)糖原沉積部位和臨床癥狀分為肝糖原病(0、I、ii、iii、vivi和vivivi型)和肌肉糖原病(ii、vi、do型)。其中I型(GSDI、vonGierke病)是兒童糖原累積病的常見病種。
兒童糖尿病臨床表現(xiàn):
臨床表現(xiàn)變異較大,最常見的臨床特征是進(jìn)行性肝纖維化,18個(gè)月前發(fā)生肝脾腫大、生長(zhǎng)發(fā)育障礙,肝硬化引起的門脈高壓、黃疸、食道靜脈曲張和肝功能衰竭,兒童5歲前死亡。有報(bào)道稱神經(jīng)肌肉型,兒童出生后出現(xiàn)的嚴(yán)重肌張力低,肌肉萎縮,神經(jīng)元受累,新生兒期死亡的兒童期也可能出現(xiàn)肌肉病和心肌病。
肝活檢診斷:
肝活檢發(fā)現(xiàn)特征性肝微節(jié)性肝硬化和細(xì)胞漿嗜堿性復(fù)蓋體,鏡片證明該復(fù)蓋體主要是支鏈淀粉異常糖原纖維性聚集。在肝臟、肌肉、培養(yǎng)的纖維細(xì)胞和白細(xì)胞中發(fā)現(xiàn)分支酶的缺陷就可以確定。在培養(yǎng)的羊水細(xì)胞和絨毛膜細(xì)胞中測(cè)定該酶的活性可以進(jìn)行產(chǎn)前診斷。
為了避免糖原累積病的危害,必須實(shí)行
1、合理飲食,防止低血糖值:
給予高蛋白質(zhì)、低脂肪、豐富維生素,但總熱量不應(yīng)過高的食物。各種谷類、瘦肉、蛋類、魚類、鳥類、蔬菜等是常選食種濃縮甜食、點(diǎn)心、果汁等糖類是禁止食物的。平時(shí)少量多餐,主餐間和夜間應(yīng)加入1~2次淀粉類食品。根據(jù)不同年齡和血糖濃度及時(shí)調(diào)整食物種類,保證必要的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)供應(yīng)。避免劇烈活動(dòng),減少體力消耗,防止低血糖。
2、預(yù)防酸中毒:
低脂肪食品可減少酮體和血脂的發(fā)生,防止酸中毒。由于兒童患有高乳酸血癥,應(yīng)糾正酸中毒常用碳酸氫鈉治療,禁用乳酸鈉,用藥時(shí)劑量準(zhǔn)確,嚴(yán)防外溢引起組織壞死。
3、心理護(hù)理:
對(duì)患兒進(jìn)行心理護(hù)理,提高心理承受能力,正確處理成長(zhǎng)發(fā)育的變化。
4、預(yù)防感染:
教父母適度鍛煉孩子,避免增強(qiáng)體質(zhì)的孩子與感染者接觸,發(fā)現(xiàn)孩子有感染跡象時(shí)進(jìn)行治療,避免感染引起低血糖癥和酸中毒。
5、注意安全:
不要掉下床,走路的孩子不要跑,不要摔跤,不要骨折。避免各種創(chuàng)傷引起的出血。
兒童糖尿病如何家庭護(hù)理
1理解和認(rèn)知能力差,糖尿病兒童年齡小,糖尿病是什么,糖尿病有什么危害,糖尿病應(yīng)如何綜合治療,理解和合作困難。
2、飲食控制困難是孩子的本能,看到其他同齡兒童可以吃各種美味的東西,他們必須受到限制,這對(duì)他們來說是不可接受的。此外,少年兒童正處于生長(zhǎng)發(fā)育期,在飲食治療方面與成人糖尿病有很大區(qū)別,倡導(dǎo)用規(guī)劃飲食代替控制飲食。
3、運(yùn)動(dòng)量比較大的孩子喜歡活動(dòng),運(yùn)動(dòng)量難以控制。適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)有助于降低血糖值,患兒不能不運(yùn)動(dòng),但不能過度運(yùn)動(dòng)。否則,血糖值容易下降。
4藥物主要靠胰島素兒童1型糖尿病終身注射胰島素。兒童2型糖尿病的病理生理機(jī)制與成人2型糖尿病基本一致,但由于口服降糖藥在兒童中應(yīng)用的安全性問題,目前臨床資料和證據(jù)不足。因此,兒童2型糖尿病在飲食治療和運(yùn)動(dòng)治療中無法控制的情況下,多采用胰島素治療。二甲雙胍是目前唯一經(jīng)美國(guó)食品藥品監(jiān)督管理局批準(zhǔn),用于治療兒童和青少年2型糖尿病的口服降糖藥,其安全性和有效性得到臨床證實(shí)。
5可以用尿糖檢測(cè)部分代替血糖監(jiān)測(cè),和成年糖尿病患者一樣,糖尿病兒童也需要經(jīng)常監(jiān)測(cè)血糖,但兒童每天上學(xué),而且很多兒童害怕扎針,頻繁采血的兒童往往不合作。幸運(yùn)的是,糖尿病兒童的腎糖閾值大多是正常的,血糖值與尿糖值的一致性高,因此在某些情況下可以通過監(jiān)測(cè)尿糖來大致了解血糖值的控制狀況,缺點(diǎn)是不準(zhǔn)確,不能反映低血糖值。
6、青春期問題青春期由于體內(nèi)各種激素水平的變化,血糖波動(dòng)幅度大,胰島素需求量相應(yīng)增加,平時(shí)的胰島素治療方案可能很難穩(wěn)定血糖值。為了適應(yīng)這種變化,需要頻繁的血糖監(jiān)測(cè)和胰島素治療方案的調(diào)整,幫助青春期順利度過。
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