什么是肌萎縮側(cè)索硬化及臨床癥狀

神經(jīng)內(nèi)科編輯

13次瀏覽發(fā)布時(shí)間：2025-01-21 12:12:45

關(guān)鍵詞： #癥狀

肌萎縮側(cè)索硬化是一種影響中樞和外周神經(jīng)系統(tǒng)的進(jìn)行性神經(jīng)退行性疾病，其主要特征是隨意肌肉的無(wú)力和萎縮。ALS通常始于輕度的肌肉抽搐和無(wú)力，逐漸演變?yōu)?a href="http://www.sxhyfhb888.com/k/aboz1rzpkx4dnp4.html" target="_blank">肌肉萎縮，最終可能導(dǎo)致廣泛的行動(dòng)能力喪失。早期癥狀可能是手部笨拙或言語(yǔ)困難，患者還可能經(jīng)歷常規(guī)活動(dòng)中的肌肉無(wú)力或僵硬。一些患者可能注意到單側(cè)肢體的無(wú)力，而此后的進(jìn)展可能導(dǎo)致全身性的肌肉衰弱和運(yùn)動(dòng)受限。伴隨的癥狀還包括語(yǔ)言能力下降、吞咽困難及呼吸肌肉的無(wú)效性，從而影響呼吸功能。

ALS的具體癥狀通常因個(gè)體而異。通常情況下，呼吸肌的無(wú)力可能導(dǎo)致呼吸機(jī)輔助呼吸的需要；而吞咽困難會(huì)改變飲食方式，可能需要通過(guò)胃管提供營(yíng)養(yǎng)。隨著病情發(fā)展，患者的獨(dú)立生活能力逐步減低，常需借助輪椅和其他輔助設(shè)備。盡管運(yùn)動(dòng)能力嚴(yán)重受限，認(rèn)知功能和感官大多不受影響，患者保持對(duì)周?chē)h(huán)境的意識(shí)，并維持正常的視覺(jué)和觸覺(jué)感知能力。神經(jīng)元的磨損和流失是ALS的核心病理過(guò)程，導(dǎo)致信息傳遞的中斷，進(jìn)一步加重肌肉功能失常。

針對(duì)肌萎縮側(cè)索硬化的治療目前沒(méi)有根治方法，但科學(xué)合理的支持措施和治療能改善生活質(zhì)量。藥物方面，利魯唑是一種延緩病情進(jìn)展的藥物，可以增加患者的存活時(shí)間；依達(dá)拉奉能提供抗氧化效果，促進(jìn)神經(jīng)細(xì)胞的保護(hù)。物理治療和職業(yè)治療有助于保持肌肉功能和增強(qiáng)機(jī)體的適應(yīng)能力。營(yíng)養(yǎng)支持是改善病人的總體狀態(tài)、延緩病情的重要因素，配合高熱量/高蛋白的飲食，可以維持體重和肌肉質(zhì)量，同時(shí)改善能量水平。心理支持對(duì)維系患者的情緒穩(wěn)定至關(guān)重要，因此加強(qiáng)與專業(yè)醫(yī)生、家人和社交群體的溝通有助于應(yīng)對(duì)心理挑戰(zhàn)。這種綜合治療方式既能改善病況，也能幫助患者更好地適應(yīng)常生活。ALS患者需要定期與醫(yī)療團(tuán)隊(duì)配合，以便根據(jù)病情變化調(diào)整治療策略，并在全方位管理中得到最佳的照護(hù)效果。如果癥狀持續(xù)惡化或出現(xiàn)新的病癥，建議立即就醫(yī)，以確保及時(shí)的處理和干預(yù)。

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