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什么是噬血細(xì)胞綜合征

血液內(nèi)科編輯
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噬血細(xì)胞綜合征是一種由免疫系統(tǒng)反應(yīng)過(guò)度導(dǎo)致造血干細(xì)胞損傷、炎癥反應(yīng)激活的嚴(yán)重疾病。

噬血細(xì)胞綜合征是由感染、腫瘤或其他原因引起的一種嚴(yán)重的全身性炎性反應(yīng)。由于機(jī)體對(duì)各種刺激產(chǎn)生異常強(qiáng)烈的免疫應(yīng)答，活化的巨噬細(xì)胞和淋巴細(xì)胞大量增殖并釋放多種炎癥因子，導(dǎo)致血液中的噬血細(xì)胞顯著增多，同時(shí)吞噬紅細(xì)胞和其他血細(xì)胞。噬血細(xì)胞綜合征的癥狀包括發(fā)熱、肝脾腫大、貧血以及高甘油三酯血癥等。這些癥狀是由于血液中的嗜酸性粒細(xì)胞持續(xù)增高所引起的。

診斷噬血細(xì)胞綜合征通常需要進(jìn)行骨髓穿刺、活檢以及血液學(xué)檢查。骨髓穿刺可以評(píng)估造血功能是否受損；活檢可觀察組織內(nèi)是否存在噬血現(xiàn)象；血液學(xué)檢查則可檢測(cè)嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)以及其他血液指標(biāo)是否異常。噬血細(xì)胞綜合征的治療主要包括免疫調(diào)節(jié)治療和靶向藥物治療。免疫調(diào)節(jié)治療常用環(huán)孢素A、甲潑尼龍等藥物以抑制過(guò)度活躍的免疫反應(yīng)；而靶向藥物治療則可能采用利妥昔單抗、依魯替尼等針對(duì)特定分子通路的藥物來(lái)控制病情進(jìn)展。

患者應(yīng)保持良好的生活習(xí)慣，避免接觸已知過(guò)敏原，如花粉、寵物毛發(fā)等，以減少免疫系統(tǒng)的過(guò)度反應(yīng)。

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