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同心性硬化有哪些典型癥狀

神經(jīng)內(nèi)科編輯
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關(guān)鍵詞： #癥狀

同心性硬化有哪些典型癥狀？

鏡下可以看出，小靜脈周圍淋巴細(xì)胞的炎熱形成細(xì)胞侵入，其病變分布和臨床特征與同心硬化相似。一般認(rèn)為該病是同心硬化的變異。

本病的臨床表現(xiàn)：

1.兒童或青少年發(fā)病時(shí)，男性較多，無家，病程類似急性同心性硬化，多為亞急性、慢性進(jìn)行性惡化，停頓或改善極為罕見，很少緩解-復(fù)發(fā)，少數(shù)病例可在多年內(nèi)停止進(jìn)展，或在一定時(shí)間內(nèi)緩解。

2.入院時(shí)間為10～40天內(nèi)，大多數(shù)精神障礙，如沉默、冷漠、反應(yīng)遲鈍、無故笑聲和重復(fù)語言，然后出現(xiàn)輕度偏癱、失語癥、眼外肌麻痹、眼球浮動(dòng)和假球麻痹。也可有頭痛、頭暈、疲勞和虛弱的精神癥狀。

3.主要表現(xiàn)為器質(zhì)性精神障礙和肢體癱瘓、體溫正?；蜉p度升高、患者沉默、冷漠、反應(yīng)遲鈍、發(fā)呆、重復(fù)語言和幻聽，尿失禁很常見，值得一提的是，一些患者也有尿失禁，視力障礙可以早期出現(xiàn)，如視力缺陷、同向性偏盲和皮質(zhì)盲，也有常見的癡呆或智力喪失、精神障礙、皮質(zhì)聾、不同程度的偏癱或肢體癱瘓和假性延髓性癱瘓，也可能有癲癇發(fā)作、共濟(jì)障礙、錐體束征、視盤水腫、眼肌麻痹或核間性眼肌麻痹、眼球震顫、面癱、失語癥和尿失禁、一側(cè)或兩側(cè)病理反射、吮吸反射、掌頜反射等。

4.嚴(yán)重者呈去皮狀態(tài)，多數(shù)病人在幾個(gè)月或幾年內(nèi)死亡，但也有10年或更長的病人存活。

5.CSF變化類似于慢性復(fù)發(fā)性同心硬化，但往往沒有寡克隆帶，CSF腦電圖中經(jīng)常發(fā)現(xiàn)大量堿性髓鞘蛋白，高波幅慢波，以前頭部區(qū)域明顯，CT掃描可以看到大腦中有許多白質(zhì)散落在低密度顯，MRI可發(fā)現(xiàn)大腦白質(zhì)多個(gè)異常信號(hào)區(qū)域，并可顯示同心圓異常信號(hào)，對(duì)臨床診斷非常有價(jià)值，腦活檢對(duì)本病的診斷非?？煽?。

6.MRI顯示額、頂、枕、顳葉白洋蔥頭樣或樹木年輪樣黑白病變，直徑1.5－3cm，低信號(hào)環(huán)為脫髓鞘區(qū)，等信號(hào)為正常髓鞘區(qū)，共3個(gè)－5各環(huán)相間。

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