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骨髓纖維化確診方法有哪些

血液內(nèi)科編輯
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關(guān)鍵詞： #骨髓

骨髓纖維化嚴(yán)格來(lái)說(shuō)不是一種疾病，而是一種病理過(guò)程，其特征是骨髓出現(xiàn)異常增生而影響到機(jī)體的造血能力。這類疾病在任何年齡段都可能發(fā)病，但多發(fā)于嬰幼兒和老年人，在癥狀表現(xiàn)上和貧血、敗血癥具有相似性，因此需要通過(guò)血液檢查、遺傳分子學(xué)檢查、骨髓穿刺檢查、影像學(xué)檢查幫助診斷。

骨髓纖維化通常是由于骨髓細(xì)胞增生導(dǎo)致的淚滴狀紅細(xì)胞增生引起的疾病，按照發(fā)病機(jī)制可以分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。這類疾病主要的病理特征是患者出現(xiàn)骨髓外造血現(xiàn)象，還會(huì)伴隨肝脾不同程度的腫大，臨床癥狀則以貧血、血尿?yàn)橹?。想要診斷這類疾病可以進(jìn)行以下幾類檢查。

1、血液檢查

如果患者屬于慢性原發(fā)性骨髓纖維化，通常會(huì)在外周血液中發(fā)現(xiàn)較多的淚滴樣紅細(xì)胞和幼粒細(xì)胞，巨大血小板數(shù)目就會(huì)有明顯的上升。對(duì)于急性原發(fā)性髓纖，主要表現(xiàn)為全血細(xì)胞或者是網(wǎng)織紅細(xì)胞的數(shù)量降低，但白細(xì)胞一般正常。若屬于繼發(fā)性的髓纖，典型指征為外周血液中紅細(xì)胞和核紅細(xì)胞降低。另外在血生化檢查中，肝功能、血清鐵蛋白數(shù)目都會(huì)有不同程度下降。

2、骨髓穿刺

干抽現(xiàn)象是骨髓纖維化的主要指征之一，患者進(jìn)行幾歲的穿刺活檢會(huì)發(fā)現(xiàn)存在大量的網(wǎng)織纖維和膠原纖維，部分患者還會(huì)出現(xiàn)骨質(zhì)增生表現(xiàn)。另外，如果是早期患者會(huì)有明顯的脊髓增生，而發(fā)展到中晚期增生現(xiàn)象相對(duì)減弱。

3、遺傳分子學(xué)檢查

由于骨髓纖維化可能和遺傳以及基因突變有關(guān)系，因此進(jìn)行遺傳分子學(xué)檢查會(huì)發(fā)現(xiàn)JAK2V617F基因結(jié)構(gòu)異常，少數(shù)患者還會(huì)表現(xiàn)為三體型染色體異常，但異常目前不具有特異性。

4、影像學(xué)檢查

X射線檢查是臨床上最普遍的，一般如果有患病情況會(huì)表現(xiàn)為輕微的骨質(zhì)增生，另外對(duì)肋骨、胸骨、鎖骨、肱骨進(jìn)行核磁共振檢查對(duì)于疾病的診斷也有一定的意義。

除了以上四種方式之外，進(jìn)行祖細(xì)胞培養(yǎng)、肝脾穿刺、核素骨髓掃描等檢查可以對(duì)診斷起到輔助作用，在診斷的時(shí)候，需要注意和慢性粒細(xì)胞白血病、骨髓轉(zhuǎn)移癌、低增生性急性白血病相鑒別。在預(yù)防方面，目前還沒(méi)有有效措施可以預(yù)防這類疾病，因此主要是通過(guò)預(yù)防其他類型的骨髓疾病起到間接預(yù)防作用。

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