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中間型地貧有哪5種類型

血液內科編輯
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中間型地貧一般是指中間型地中海貧血，中間型地中海貧血一般只有兩種類型，因此一般沒有中間型地中海貧血有哪5種類型的說法。

中間型地中海貧血包括中間型α-地中海貧血和中間型β-地中海貧血兩類。其中中間型α-地中海貧血是由于4個α-基因中有三個都發(fā)生了缺陷，導致α-鏈合成嚴重降低，導致多余的β-鏈聚合成β聚體，使紅細胞受損導致慢性溶血性貧血。中間型β-地中海貧血的變化范圍更寬，其分子基礎也相當復雜，具有很大的遺傳異質性?；蛉毕葜饕獮棣碌刂泻Ｘ氀兒献踊蛘擀?β0雙重雜合子和β-地中海貧血復合HPFH或者δβ-地中海貧血。

該型患者貧血程度不一，發(fā)病的嚴重程度與β鏈合成量的多少密切相關。多于幼童期出現癥狀，其臨床表現介于輕型和重型之間的中度貧血，脾臟輕或中度腫大，可有黃疸，不同程度的骨骼改變，性發(fā)育遲緩。

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